原發性中樞神經系統淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL) 臨床上非常罕見,約佔所有顱內腫瘤的0.5％-1.2％ ,佔非霍奇金淋巴瘤(NHL) 的0.3％ -3.8％ 。
非霍奇金淋巴瘤可原發於淋巴結以外的部位,包括胃腸道、骨、甲狀腺、面板、眼眶、睪丸、肺及乳房等。而原發性中樞神經系統非霍奇金淋巴瘤較為罕見。原發性中樞神經系統淋巴瘤一般是指發生於大腦、小腦、腦幹、軟腦膜和脊髓等部位的非霍奇金淋巴瘤。光學顯微鏡檢查,瘤細胞單一、異形,早期常圍繞血管呈袖套樣排列,中晚期呈瀰漫性分佈,無濾泡形成。病理檢查以瀰漫型B細胞為主,T細胞型或非T非B細胞型罕見。
原發性中樞神經系統淋巴瘤可發生於任何年齡組,臨床上呈亞急性起病,無特徵性臨床表現,常由腦實質或軟腦膜區域性浸潤、顱內壓升高、腫瘤壓迫、腫瘤周圍組織水腫引起,可表現為中樞神經佔位症狀和顱內壓增高症。據文獻報道,12％-18％的病例可出現眼部脈絡膜、視網膜和玻璃體受累。
原發性中樞神經系統淋巴瘤的診斷,主要靠臨床表現結合影像學等輔助檢查.CT典型表現:注射造影劑前,皮層下部的白質表現為等密度至高密度病灶;注射造影劑後,病灶均勻強化,但不強烈。磁共振成像檢查由於具有可進行矢冠軸多方位掃描和解析度高於CT的優點,在瞭解中樞神經系統淋巴瘤的形態及其與臨近組織關係等方面具有一定長處。有人認為,中樞神經系統淋巴瘤瘤周圍水腫的高訊號,不僅僅表示該部位腦間質水腫增加,而且含有腫瘤細胞沿血管間隙浸潤播散的成分。85％的病例腦脊液檢查可有蛋白質濃度增加,僅有0％-50％的病例腦脊液細胞學檢查陽性,經免疫組化染色可發現具有惡性的單克隆細胞群,而在全身性淋巴瘤侵及中樞神經系統時陽性率可達70％-95％。有學者提出,當臨床懷疑原發性中樞神經系統淋巴瘤時儘量不要使用皮質類固醇藥物,原因是這類藥物具有溶解淋巴細胞的作用,使用後至少有40％的病灶縮小,甚至完全消失,這給活檢帶來困難,且這種反應屬非特異性,不具有鑑別診斷的價值。
由於血腦屏障的存在、軟腦脊膜和眼的累及、生物學上廣泛浸潤病變的存在,原發性中樞神經系統淋巴瘤的預後較系統淋巴瘤差,如不經治療,患者將會很快死亡。
原發性中樞神經系統淋巴瘤與其它顱內腫瘤不同,由於其惡性程度高,以及具有浸潤性生長的特性,故單純手術切除是無效的。如已考慮本病最好避免手術切除,先採用立體定向穿刺活檢,以確定診斷。放射治療是治療本病的主要方法,初期至少有90％的原發性中樞神經系統淋巴瘤的患者對放療有效。放射源常用60Co高能射線,放療靶區包括全腦及硬、軟腦膜和臨近第四頸椎的脊髓,雙側對穿平行照射。對原發性中樞神經系統淋巴瘤的回顧性研究表明,全腦放療40 - 50Gy是比較合適的,區域性再加量達60Gy,如果腦脊液中找到腫瘤細胞,可考慮做全脊髓照射。化學治療在原發性中樞神經系統淋巴瘤的綜合治療中起著重要的作用,常用化療藥物有:大劑量氨甲蝶呤和大劑量阿糖胞苷。在多年的前瞻性和回顧性的研究中,逐漸形成了標準的治療方案,即確定診斷後,首先行全腦放療41 - 50Gy,隨後病灶及水腫區再加量至60Gy 左右,再聯合大劑量氨甲蝶呤做全身化療和氨甲蝶呤鞘內化療。
原發性中樞神經系統淋巴瘤的預後較差,治療失敗原因為區域性復發,最常見的復發部位仍為病灶區域性,顱內其它部位也可復發,甚至有全身復發等。根據文獻報道,預後與病變範圍、分化程度、KPS評分以及年齡有關,與T和B細胞來源及腫瘤切除大小無關。
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