原發性中樞神經系統淋巴瘤(PCL)是不常見的位於淋巴結之外的非霍奇金淋巴瘤。通常累及大腦,軟腦膜,眼球或者脊髓,並且沒有證據表明出現了系統性的累及。不經治療的PCL程序迅速,通常在確診後1.5個月內死亡。全腦放療之後的患者生存期通常可以增加到12~18個月。如果在放療之後追加以化療或者化療之後追加以放療,則可以將平均數生存期增加到36~48個月。然而,全腦放療,尤其是在老年患者,會有很大的可能併發症狀性的神經毒性。
對於PCL尚沒有最合適的治療方案。可能的話,應當建議患者去參加臨床試驗。PCL的主要治療方案就是甲氨蝶呤為主的誘導化療。統一的治療方案尚無定論。治療方法包括:化療,全腦放療和大劑量繼而給以自體造血細胞移植。PCL治療的目的在於延長生存期。
對於決定給予化療的患者,我們推薦使用大劑量的以甲氨蝶呤為基礎的誘導化療而不是單用全腦放療一種。那些一般狀態良好的不選擇參加臨床試驗的患者,我們建議給甲氨蝶呤聯合阿糖胞苷而不是單用甲氨蝶呤一個。可以選擇的化療方案包括:甲氨蝶呤,替莫唑胺,利妥昔單抗(MTR)或者利妥昔單抗,甲氨蝶呤,甲基卞肼(R-MPV)。
對於無法忍受大劑量甲氨蝶呤誘導治療的患者,可供的選擇化療方案(包括:替莫唑胺和利妥昔單抗rituximab;阿糖胞苷和依託泊甙;除了甲氨蝶呤以外的或者抗葉酸製劑)或者姑息治療方案。
姑息方案包括全腦放療或者單用類固醇激素。
整體統一:最適的整體性治療方案尚無定論。可供選擇的有:化療,自體造血細胞移植或者全腦放療。
對於年輕患者,在大劑量化療之後得到完全緩解的患者,我們建議推遲放療,而不是在化療結束之後立即給予。
大於60歲的患者,放療後患有症狀性神經毒性的風險較高。對於此類患者,我們建議推遲放療一直到出現疾病進展,而不是在化療結束之後立即給予全腦放療。
頑固生長的淋巴瘤:對於年輕患者,在以甲氨蝶呤為基礎的化療未達到完全緩解之後,第二種化療方案(阿糖胞苷,依託泊甙)應當給予,實施自體造血細胞移植作為一個可以接受的治療方案在初次治療部分有效的患者可以使用。對於此類患者,我們同時還考慮在化療結束之後就給以全腦放療,而不是等到疾病的再次進展。
隨訪:初始的有計劃的治療方案結束之後,並不能認為疾病已經得到了治癒。患者應當被評價看看對治療的反應,並觀察有無復發,以及檢視有無長時程治療的毒性。
復發:復發後的治療措施包括,首次的甲氨蝶呤治療後完全緩解的患者給以再次的大劑量的甲氨蝶呤治療。另外的化療方案包括阿糖胞苷和依託泊甙,自體造血細胞移植(HDT/HCT),和全腦放療。
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