肝血管瘤是一種較為常見的肝臟良性腫瘤,臨床上以海綿狀血管瘤最多見,自然人群屍檢發現率為0.35-7.3%,佔肝良性腫瘤的5-20%,文獻報道人群發病率約5-7%。肝血管瘤在任何年齡段均可發病,以30-50歲多見。文獻報道女性多於男性,男女比例約1:3-6。多數肝血管瘤無明顯不適症狀,多在健康體檢常規行B超檢查或行腹部手術時被發現。尚無證據說明它們有惡變可能,但偶可與肝臟的其他惡性腫瘤相混淆導致誤診。當血管瘤增大至5cm以上時,可能出現非特異性的腹部症狀,包括:
(1)腹部包塊
(2)胃腸道症狀
(3)壓迫症狀
(4)肝血管瘤破裂出血,可出現上腹部劇痛,以及出血和休克症狀,是最嚴重的併發症之一。
(5)Kasabach-Merritt綜合徵,為血管瘤同時伴有血小板減少,消耗凝血因子,引起凝血機制異常,可進一步發展成DIC。
(6)其它:遊離在肝外生長的帶蒂血管瘤扭轉時,可發生壞死,出現腹部劇痛、發熱和虛脫。也有個別病人因血管瘤巨大有動靜脈瘻形成,導致迴心血量增多和加重心臟負擔,導致心力衰竭而死亡。另也有罕見的膽道出血者。
肝血管瘤缺乏特異性臨床表現,影像學檢查(如B超、CT、MRI)是目前診斷肝血管瘤的主要方法。綜合文獻報道提示肝血管瘤B超確診率為57.0%-90.5%,CT為73.0%-92.2%,MRI為84.0-92.7%,肝動脈造影為62.5%。
目前對肝血管瘤的治療方法存在較大爭議,主要有血管瘤切除術、血管瘤縫扎術、肝動脈結紮術、微波固化術、射頻治療、肝動脈栓塞術等。對於瀰漫性的肝血管瘤,或者無法切除的巨大血管瘤,如肝功能失代償或合併Kasabach?Merritt綜合徵,也可行肝移植治療。對於需要治療的肝血管瘤,應綜合多種因素考慮,以病人獲益、安全、有效為原則,依據醫生的技術水平和經驗,多種因素間權衡,選擇不同的治療方式。
肝血管瘤切除術手術切除效果可靠、安全,完整切除是惟一能夠根治的方法。隨著外科技術的發展,目前手術相關併發症發生率及病死率已很低。儘管如此,手術仍需嚴格掌握適應證。常見的手術方式包括肝段切除術、血管瘤剝除術、腹腔鏡肝切除術、血管瘤縫扎術、肝移植等。目前認為:
(1)右肝>8cm、左肝及尾狀葉>6cm,有明確症狀或外生性或生長速度>1-2cm/年的;
(2)血管瘤直徑大於10cm;
(3)有併發症,如感染髮熱、出血及有明顯的血液學異常;
(4)對於年齡大於60歲病人,因血管瘤可能不再生長或生長較慢,故指徵應更為嚴格;
(5)鑑於肝血管瘤可能在妊娠期瘤體增大加快,分娩時可致破裂大出血,故對青年女性的巨大肝血管瘤應積極手術切除;
(6)對於從事劇烈運動者,如拳擊手、足球運動員等可考慮手術切除;
(7) 隨訪中發現瘤體生長速度較快,不能除外其它病變可能者。明確臨床症狀、外生性、生長速度快及伴發血液學異常應是這類病人的手術指徵。在肝血管瘤的治療方法中,剝除術在安全性、徹底性、出血量、輸血量以及住院時間上均明顯優於切除術,僅在膽漏的發生上略高於切除術,但無統計學差異。一些無法用切除術切除的血管瘤,可用剝除術完整剝除。在一些位於邊緣、外生性以及左肝外葉的血管瘤,可應用腹腔鏡切除,以達到創傷小、恢復快的目的。
總之,肝血管瘤的診斷和治療在不斷進步,作為肝臟的常見病及多發病,臨床上要引起重視,治療的態度應該謹慎和嚴格,要注意和肝臟其他病變,特別是惡性疾病相鑑別。
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