1、什麼是血管瘤和血管畸形?
這一直是個模糊的概念，多數醫生將血管瘤和血管畸形統稱為血管瘤，其實血管瘤和血管畸形是完全不同的兩種疾病，其發病機理，臨床表現，預後及治療方法完全不同。血管瘤是一種腫瘤，而血管畸形是一種先天畸形。
血管瘤包括: 嬰兒血管瘤(Hemangioma of infancy),膿性肉芽腫(Pyogenic granuloma, Lobular capillary hemangioma),快速消退的先天性血管瘤(Rapidly involuting congenital hemangioma，RICH),不能消退的先天性血管瘤(Non-involuting congenital hemangioma，NICH),叢狀血管瘤(Tufted angioma，Angioblastoma of Nakagawa),Kaposiform血管內皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma),先天性小汗腺血管瘤性錯構瘤(Congenital eccrine angiomatous hamartoma),紡錘形細胞血管內皮瘤(Spindle-cell hemangioendothelioma),而血管畸形包括毛細血管畸形，靜脈畸形，淋巴管畸形，動靜脈畸形及混合型血管畸形等。
2、嬰兒血管瘤能夠自行消退嗎?什麼時間消退?;消退後能夠回覆正常面板嗎?
嬰幼兒血管瘤常在新生兒期出現，但是皮下或內臟血管瘤一般在2-3月時才被發現，也有部分在出生時即充分發展。嬰幼兒血管瘤的自然發展過程分為增生期、消退期和消退後期。增生期開始於生後數週，持續4～10個月，瘤組織由分裂增生旺盛的血管內皮細胞組成，生長迅速，顏色呈鮮紅色或紫紅色。
然後進入消退期，生長穩定，與患兒身體成比例發展，瘤細胞活性開始降低，形態變得扁平，瘤體顏色變暗，持續5～6年;消退後期，多數患兒面板完全恢復正常，但有20％～40％病例出現面板鬆弛，可遺留色素沉著,毛細血管擴張,纖維和脂肪沉積，黃色斑點，如早期有潰瘍形成，則留有瘢痕組織。50％嬰幼兒血管瘤在5歲之前消退，90％在9歲之前消退。
3、嬰幼兒血管瘤一般發生在什麼部位?是否後產生併發症?
雖然嬰幼兒血管瘤可以發生在全身的任何部位，但約60％發生在頭頸部。軀幹(25％)和四肢(15％)較少，內臟很少累及。發生在面部分佈也非隨機，似乎與胚胎髮育的融合線及面部發育的亞單位有關。嬰幼兒血管瘤解剖學部位與其是否發生合併症有關，以決定是否需要特別注意觀察。
嬰幼兒血管瘤發生的部位和形態及與之相應的可能發生的合併症
部位和形態
合併症
較大的面部階段性嬰幼兒血管瘤
PHACE 綜合徵
鼻尖、耳部和大面積嬰幼兒血管瘤(特別是突出表皮)
永久性瘢痕和毀容
眼眶周圍和球后
眼軸阻塞、弱視、青光眼和淚小管阻塞
口周、脣部
潰瘍、畸形
腰骶部
脊髓栓系和泌尿生殖系畸形
肛周、腋窩和頸部
潰瘍
多發性
內臟受累(尤其是肝臟和胃腸道)
4、血管瘤的自然病程是什麼?會產生什麼樣的後果?
生後6月，尤其是生後3～4月，表淺嬰幼兒血管瘤生長非常迅速。6月-10月，雖仍在生長，但速度明顯減慢，一般9～12月生長達到高峰。但是對於一個單個患兒，仍然很難預測其的發展趨勢，因為一些嬰幼兒血管瘤在1歲至2歲之間仍然發展，尤其是一些“混合性”嬰幼兒血管瘤。深部嬰幼兒血管瘤一般較表淺嬰幼兒血管瘤發現晚，生長週期也較長。嬰幼兒血管瘤在消退期較增生期發展緩慢，典型的表淺嬰幼兒血管瘤消退始於1歲左右，表現為瘤體中央顏色由鮮紅色變為暗紅色，逐漸向周圍擴充套件，顏色最終變為灰白色。
有時儘管表淺部位的中央開始消退，但瘤體深部或邊緣仍處於增生狀態。瘤體消退後，取而代之的是一些纖維組織。表淺嬰幼兒血管瘤消退後，區域性面板變得鬆弛。深部嬰幼兒血管瘤消退後，區域性顏色變淺，溫度降低，組織變得鬆軟。約每年消退10％，5歲時消退約50％，7歲時消退約70％，9歲時消退約90％。嬰幼兒血管瘤消退並不意味著面板能夠完全恢復正常，約20％～50％ 嬰幼兒血管瘤消退後殘留有面板的變化。
特徵性的變化，輕微的是區域性毛細血管擴張、面板皺縮、輕微的色素沉著以及輕微的組織結構改變;嚴重時出現面板鬆弛、瘢痕形成以及纖維脂肪樣變形導致區域性明顯的組織結構改變。多數小面積嬰幼兒血管瘤不會導致容貌的改變，但是一些特殊部位，如眉間、鼻尖、耳部有可能出現容貌的改變。較大的面積的嬰幼兒血管瘤消退後，特別是表淺的嬰幼兒血管瘤有形成疤痕的潛在危險。潰瘍形成會導致不同程度的疤痕形成，其嚴重程度決定於瘤體的大小、深度以及瘤體本身侵及面板的厚度等因素。
5、血管瘤最常見的併發症是什麼?
多數併發症出現在患兒生後6月之內，即增生期內。常見的併發症包括潰瘍、出血、感染及其它臟器功能受損，偶可發生充血性心力衰竭。
6、嬰幼兒血管瘤的治療方法是什麼?
嬰幼兒血管瘤治療方法非常多，應根據病情的具體情況選擇合適的治療方法，最常用的治療方法有，臨床觀察、口服藥物、手術、激素、外用藥物、鐳射、冷凍、硬化劑等等。
7、什麼樣的情況下嬰幼兒血管瘤宜進行臨床觀察，無需治療?
觀察、等待和定期隨訪，向家屬講明血管瘤的自然病程，最好能向家屬展示其他病人的照片，進一步說明血管瘤的消退過程，要向他們講清自然消退的效果要優於任何其它積極治療的結果。主要適應症：
處於消退期或消退後期的嬰幼兒血管瘤;
瘤體較小，處於不易產生併發症部位，生長速度緩慢的增生期嬰幼兒血管瘤;
快速消退的先天性血管瘤(Rapidly involuting congenital hemangioma，RICH)。Boon 等首先對RICH進行了描述。典型的表現是紫藍色、隆起性、有膨脹性靜脈的腫瘤;或者是隆起性的灰色腫瘤，表面有毛細血管擴張，周圍血管收縮白色環狀包繞;或者是比較平坦、呈浸潤性生長的腫瘤，表面面板呈紫藍色。RICH大小不一，多數情況直徑只有數個釐米。表面皮溫略高，偶爾可以聽到雜音和觸及震顫。不同於嬰幼兒血管瘤，RICH在患兒生後沒有快速生長期，而是快速消退，在12-18月之內完全消退。;
另有一種所謂良性新生兒血管瘤病(benign neonatal hemangiomatosis)也表現為全身多發性血管瘤，但不合並有內臟血管瘤。新生兒血管瘤2歲之前多可消退;
家長具有一定的嬰幼兒血管瘤的知識，而且對治療效果非常高，消退可能性非常大的嬰幼兒血管瘤。
8、什麼樣的情況下，應進行手術治療?
手術前應充分考慮血管瘤能夠消退的可能性及患兒對手術瘢痕的心理承受能力。主要適應症：
瘤體位於軀幹、四肢，手術後瘢痕比較隱蔽，家屬對手術後瘢痕有心理承受能力;
容易產生或已經產生併發症的嬰幼兒血管瘤
瘤體侷限、外向性生長、帶蒂、消退後可能存留面板改變的血管瘤，
有潰瘍形成、出血、對其它非手術治療方法無效及對藥物治療無效的眼瞼血管瘤。
不能消退的先天性血管瘤(Non-involuting congenital hemangioma，NICH)。NICH在出生時已充分形成，男孩較女孩多見，典型的臨床表現是圓或橢圓形、略微突出皮面、中央或外周顏色蒼白、表面有毛細血管擴張。直徑從幾個釐米至十幾個釐米不等，平均5M大小。皮溫略高，超聲多普勒能夠探及快速的動脈血流。病理學特徵是細胞呈小葉狀分佈，血管星狀圍繞中央血管，小葉之間主要是發育異常的靜脈，GLUT-1免疫組化也是陰性表達。NICH始終不會消退。
對於大面積的血管瘤可以分期手術
9、激素治療的適應症是什麼? 藥物的用量是多少?是否後產生毒副作用?
自1960年以來，全身應用激素一直是治療血管瘤的主要方法，其治療機理尚未明瞭。通常的治療方法是每日單次應用強的鬆龍或強的鬆(2 ～4mg/kg ),一般2～4周見效。一旦血管瘤進入穩定狀態，就應開始減少藥物的用量，治療的時間從數週至數月不等，主要取決於患兒的年齡、治療的指徵、生長的特點。
激素治療在患兒生後6月之內，即血管瘤的快速生長期內，最為有效，但是少數病人，在嬰兒期也有一定效果。如果中途停藥，必然會導致血管瘤的反彈。薈萃分析表明激素治療血管瘤的有效率可達90％，最佳治療劑量是3mg/kg。儘管存在一定的副作用，但多數患兒生長髮育良好，停藥後能夠趕上同齡兒童。主要適應症：
眶周血管瘤;
氣道血管瘤多位於聲門下，可同時合併有面板血管瘤。60％累及面部和頸部的大面積階段性血管瘤併發有氣道血管瘤;
新生兒多發性血管瘤臨床少見，其特徵是多發的面板血管瘤伴有內臟血管瘤。臨床表現為針尖大至黃豆大小、鮮紅色，多發血管瘤，可在出生時已形成，或生後數週形成;
肝臟血管瘤在引起充血性心力衰竭之前可出現肝臟動靜脈血流增加(通過超聲檢查)、心臟肥大和心動過速。
10、平陽黴素治療的適應症是什麼? 藥物的用量是多少?是否後產生毒副作用?
臨床用藥劑量需根據腫瘤的部位、型別及腫瘤大小而定，但通常用藥劑量按平陽黴素0.5～1mg/cm3 的劑量注射,注射劑量一般每次不超過8mg ,病變特大者不超過16mg 。 對較大範圍病變採用多點注射,每1周注射1 次，藥物總量不超過40mg。毒副作用非常少見。臨床上主要適應症包括：
面部血管瘤影響患者容貌，不宜手術切除及手術切除後將嚴重影響外觀者;
具有幼稚胚胎血管內皮特徵的血管瘤 ;
深部嬰幼兒血管瘤 (Deep hemangiomas)侵及真皮深層和皮下組織，表皮保持正常厚度，腫瘤表面為淡藍色或正常膚色，表面可見毛細血管擴張(Telangiectases)，周圍可見迴流靜脈。
其他方法治療無效的血管瘤。
11、咪喹莫特治療的適應症是什麼?是否後產生毒副作用?
咪喹莫特屬於一種免疫調節劑，近年來有散在的文獻報道區域性外用咪喹莫特治療嬰幼兒血管瘤有一定的療效，主要適用於表淺嬰幼兒血管瘤(Superficial hemangiomas)(所謂草莓狀血管瘤)僅僅侵及真皮，表現為分葉狀、鮮紅色紅斑。毒副作用非常少見。
12、鐳射治療的適應症是什麼?是否後產生毒副作用?
數種鐳射已用於血管瘤的治療。自1990年脈衝燃料鐳射(PDL)開始應用於臨床，多數文獻報道PDL適用於治療表淺血管瘤和血管瘤消退後的殘留紅斑。每2-3周治療1次，直至血管瘤得到控制。治療後有可能遺留潰瘍和瘢痕。PDL不適用於治療深部血管瘤，因PDL穿透能力有限，不能到達深部。另Nd-YAG鐳射對血管瘤也有一定的療效，但是有可能併發潰瘍和瘢痕。
13、什麼膿性肉芽腫，如何治療?
膿性肉芽腫(Pyogenic granuloma, Lobular capillary hemangioma)也是小兒常見的一種脈管性腫瘤，發病率僅次於嬰兒血管瘤。發病沒有年齡限制，但多見於兒童，在1歲之前比較少見，容易誤診為嬰兒血管瘤。膿性肉芽腫的初期表現為數毫米至2M大小的鮮紅色丘疹，具有完整的上皮，表明常常形成潰瘍，可以有蒂。可以發生在具有面板粘膜的任何部位，頭頸部多見。較嬰兒血管瘤血運豐富且容易出血。少數病人有區域性創傷史。膿性肉芽腫可以是新生，也可以是繼發於其它脈管畸形病變的基礎之上。
膿性肉芽腫並非感染性疾病,也非肉芽組織，而是增生性的血管腫瘤,有學者稱其為小葉狀毛細血管瘤( lobular capillary hemangioma) 。治療方法應根據病變的部位和大小，可採用平陽黴素區域性注射、手術、電凝、冷凍或鐳射。較大的膿性肉芽腫治療後容易復發。另外一個少見的術後併發症是衛星狀的多發病變。
14、 什麼是從狀血管瘤，如何治療?
叢狀血管瘤(Tufted angioma，Angioblastoma of Nakagawa)是一種少見的脈管性腫瘤，多數情況發生於嬰兒期或兒童期，很少先天發病，好發於四肢,呈紅斑樣硬結狀。區域性真皮內毛細血管增生,呈結節狀、不連續、周圍隆起、似腎小球樣改變。叢狀血管瘤典型的病理學特徵是緊密成團的毛細血管叢，呈球狀分佈於面板的真皮層。病變的周圍分佈裂隙狀的血管腔。個別病例會發展為Kasabach-Merritt 綜合徵。叢狀血管瘤的自然病程較難預測，部分病人能自行消退，僅殘留微小的面板病變，而其它病人不能消退，甚至會進一步發展。治療方法：手術切除
15、什麼是Kasabach-Merritt 綜合徵，如何治療?
Kasabach-Merritt 綜合徵於1940年首先被描述，曾以為是嬰兒血管瘤的併發症，其實是另一種脈管腫瘤的併發症，特別是KHE(Kaposiform血管內皮瘤，Kaposiform hemangioendothelioma，KHE)易併發Kasabach-Merritt 綜合徵。Kasabach-Merritt 綜合徵可以是出生時即有，但多數情況是生後數月發病，表現為生長快速，有明顯壓痛的軟組織腫瘤。其最主要的臨床特徵是伴有血小板和凝血酶原減少的消耗性凝血病。其它血液系統的異常有D-二聚體形成，凝血酶原時間、部分凝血酶時間的異常，及溶血性貧血。
Kasabach-Merritt 綜合徵易與大面積的靜脈或混合性脈管畸形所致的消耗性凝血病相混淆。大面積的靜脈性或混合性脈管畸形所致的消耗性凝血病常常發病較晚，其主要特徵是凝血因子減少和D-二聚體形成，血小板和纖維蛋白原不像Kasabach-Merritt 綜合徵那麼低。Kasabach-Merritt 綜合徵的治療：必須是多學科聯合治療，包括兒科、血液科、面板科、外科及介入放射科。
硬化治療有一定的療效，但很難治癒;
單獨應用激素治療Kasabach-Merritt 綜合徵很少有效，但常常作為一線藥物。
手術治療是一個有效的方法，但成功率較低。
α-干擾素對部分病人有一定的效果，但不能作為常規治療。
最近有報道，長春新鹼1-1.5mg/m2或0.05-0.65mg/kg是一個非常有效的方法，復發後需要重複治療。
雖然支援療法，如輸血、輸纖維蛋白原或新鮮血漿有一定的療效，但除非術前發生致命性的出血時，應儘可能避免，因為新輸注的血小板很快會被瘤體所消耗，進一步促進了瘤體增大，反而加重了病情。
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