原發乾燥綜合徵患者可以出現各種各樣的血液系統異常表現，包括貧血、白細胞減少、血小板減少、高γ球蛋白血癥、單克隆免疫球蛋白病等。此外，原發性乾燥綜合徵患者也易發生惡性淋巴增殖性疾病，主要為B細胞來源的非霍奇金氏淋巴瘤。
1、貧血
根據大多數文獻報道，約四分之一原發性乾燥綜合徵患者有貧血，多為輕度正細胞正色素性貧血。原發性乾燥綜合徵伴貧血者比不伴貧血者更易出現腎臟受累、面板血管炎、周圍神經病變、抗核抗體、抗SSA、抗SSB、類風溼因子、冷球蛋白血癥和低補體血癥。也經常有患者因為貧血首先就診於血液科門診。
2、白細胞減少
文獻報道30％原發性乾燥綜合徵患者的白細胞低於正常值，25％原發性乾燥綜合徵患者的嗜酸性粒細胞或淋巴細胞增多。有研究表明，與不伴白細胞減少者相比，原發性乾燥綜合徵伴白細胞減少者的周圍神經病變、抗SSA、抗SSB、類風溼因子、冷球蛋白血癥和低補體血癥發生率更高，但是多因素分析發現只有抗SSA和類風溼因子為有意義的自變數。
3、血小板減少症
筆者所在血液科經常有患者因為血小板減少性紫癜住院治療，檢查發現SSA、SSB抗體高滴度陽性，後經過脣腺活檢等確診原發性乾燥綜合徵。有研究分析發現原發性乾燥綜合徵伴血小板減低者比血小板正常者更易出現腎臟受累、抗SSB陽性，多因素分析也證實兩者均為有意義的自變數。
4、單克隆免疫球蛋白病
50％的原發性乾燥綜合徵患者白蛋白減少和多克隆球蛋白增高，三種主要免疫球蛋白皆可增高，以IgG最明顯，也可有IgA和IgM增高，但較少見，程度也較輕。巨球蛋白或混合性冷球蛋白血癥較少見，此類患者臨床常有高粘滯綜合徵。
5、淋巴增殖性疾病
在自身免疫性疾病中，原發性乾燥綜合徵發生惡性淋巴增殖性疾病的機率最高，因此SS被認為是自身免疫和淋巴增殖疾病之間的十字路口。在最新的關於非霍奇金淋巴瘤在自身免疫病中發生率的大系列研究薈萃分析中，共納入系統性紅斑狼瘡8700例（6項研究）、類風溼關節炎95104例（9項研究）及pSS 1300例（5項研究），發現非霍奇金淋巴瘤在原發性乾燥綜合徵中的發生率最高，為18.8％，而系統性紅斑狼瘡為7.4％，類風溼關節炎僅3.9％。由於所依據的診斷標準不同，隨診時間不同，造成各研究中淋巴瘤的發生率和危險性不同。
6、其它血液系統惡性腫瘤
多發性骨髓瘤在原發性乾燥綜合徵中很罕見。曾有個例報道大唾液腺髓外IgG和IgA漿細胞瘤及原發性結性漿細胞瘤。其它血液系統惡性腫瘤如T細胞大顆粒性淋巴細胞性白血病、血管免疫母細胞性淋巴結病伴異常蛋白血癥以及多中心性Castleman病也可見於SS患者。
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