帕金森病(PD)又稱震顫麻痺,是繼痴呆之後第二種常見的神經系統變性疾病,在我國65歲以上人群中患病率約為1.7%,目前,我國帕金森的病人超過2000萬。
發病的機理
多巴胺和乙醯膽鹼是紋狀體內兩種重要的神經遞質,二者相互拮抗並維持平衡。帕金森病時中腦黑質中多巴胺能神經元變性、缺失 ,不能合成足夠的多巴胺,導致輸入紋狀體內多巴胺含量顯著下降(80%),乙醯膽鹼系統功能相對亢進,而出現帕金森的臨床症狀。
臨床表現
早期的表現常有肢體僵硬和震顫,起病緩慢,逐漸進展。常從一側上肢開始,擴充套件至同側下肢、再發展至對側上下肢,呈“N”字形進展。常表現有:
1、靜止性震顫:“搓丸樣”動作,頻率4―6Hz,部分老年人(70歲以上)不出現震顫,此點應注意。
2、肌強直:肌張力增高,呈“鉛管樣”“齒輪樣”肌強直。
3、動作遲緩:動作緩慢,隨意運動減少,面部表情減少“面具臉”,不能做精細的動作,書寫困難,寫字彎彎曲曲,越寫越小,稱“小字症”。
4、姿勢步態異常:邁小步,體姿前傾,呈“慌張步態”。
5、其他表現:因咽喉肌運動障礙出現講話緩慢,語調低,流口水,吞嚥困難。植物神經紊亂,頑固性便祕,出汗,失眠,直立性低血壓,皮脂腺分泌亢進。精神症狀,抑鬱症,幻覺,嚴重者智力減退。
帕金森的三個概念:
1、帕金森病: 無明確的導致上述臨床表現的病因,多以g側發病,靜止性震顫為主,頭顱CT或MRI檢查常無異常表現,多巴胺治療有效,預後相對較好。
2、帕金森綜合徵: 有明確的導致上述臨床表現病因可尋,各種腦炎後,腦血管病,腦外傷,腦腫瘤,抗精神病類藥物或多巴胺耗竭劑(如氟哌啶醇、奮乃靜、利血平、胃復安、氯丙嗪、氟桂利嗪、甲基多巴)等,中毒或接觸毒物(一氧化碳中毒、氰化物中毒、錳、汞、MPTP等)。
3、帕金森疊加綜合徵: 患者除具有帕金森病的症狀外,還出現多個神經系統受累的表現。
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