第一節 毛囊角化病
毛囊角化病又稱Darier病(DD)，是一種以表皮細胞角化不良為基本病理變化的遺傳性慢性角化性面板病。男女發病率大致相等，呈常染色體顯性遺傳模式，人群中患病率1/30000到1/100000。臨床上以皮脂溢位部位如頭皮、前額、耳後、胸背部及四肢彎曲部位等處角化性、脂溢性丘疹為特徵，同時可伴有掌跖角化及甲損害。
【病因】
角化病是一種常染色體顯性遺傳性面板病，具有很高的外顯率，約71％的患者有家族史。除遺傳因素外，有些學者根據部分病人血清中維生素A濃度低及應用維生素A治療有效，因此認為本病與維生素A代謝障礙有關，但維生素A在本病病因學中的作用仍需進一步研究。
因早期損害在日光暴露部位，皮損日晒後加重，有季節傾向性，夏季加重冬季改善，提出日光損傷可能為本病的加重因素。
有時皮損也可發生於非經常性曝光部位如口腔黏膜、腹股溝、掌跖和甲床，因這些部位常易遭受物理創傷而非日光性損傷，所以物理摩擦亦可能為加重因素。
【臨床表現】
毛囊角化病一般在8～16歲發病，5歲以前少見，但任何年齡都可發病。此病無明顯性別差異，有夏重冬輕趨勢。
皮損好發於皮脂溢位部位，如前額、頭皮、耳、鼻脣溝、頸部、肩部、前胸、背中部、腋下等，也可擴充套件到整個軀幹、四肢屈側、臀部和外生殖器等處。最早皮損的常見部位是耳後。早期皮損為細小、堅實、正常膚色的小丘疹，多對稱分佈，偶見單側分佈，呈帶狀或線狀，不久即覆以灰色、褐色或黑色油膩性痂，剝離痂皮後，丘疹頂端暴露出漏斗狀小凹，丘疹逐漸增大成疣狀，常群集並趨向融合，形成不規則的疣狀斑塊。位於腋下、腹股溝等多汗、摩擦部位皮損增殖顯著，常呈疣狀或乳頭瘤樣，區域性溼潤，伴惡臭，其上有皸裂、浸漬及膿性滲出物覆蓋。
【診斷】
根據臨床表現及病理檢查結果，診斷不難，但有時需與以下疾病相鑑別：
1、黑棘皮病：皮損色深，多侷限於腋下，腹股溝等身體屈側部位，呈柔軟的乳頭瘤狀，惡性型常合併內臟腺癌。
2、融合性網狀乳頭瘤病：青年期發病，好發於兩乳房間、雙肩胛間，為黃棕色扁平丘疹，並逐漸融合成網狀斑片。
3、脂溢性角化：好發於中年以上成人的面部、手背、軀幹和上肢，為褐色扁平斑丘疹，表面光滑或呈乳頭瘤樣改變。
【治療】
1、目前尚無滿意療法。應注意避免烈日暴晒。可試服維生素A，每天10～20萬U，至少服2個月，如無效則停用，如療效佳，則考慮減量維持。治療過程中要注意維生素A過量，尤其是兒童。 還可試用皮質類固醇激素，有光敏現象可試服氯喹。對增殖性有惡臭膿痂的皮疹，應予抗生素治療。
2、皮損可外用角質溶解劑，如維A痠軟膏、硫黃水楊痠軟膏等，5-氟尿嘧啶軟膏有一定幫助。對孤立性斑塊損害，可行鐳射、冷凍、X線照射或外科手術切除。
3、中醫療法：宜健脾除溼潤膚，可用健脾除溼湯、二妙丸、除溼胃苓湯加減。
第二節 汗孔角化病
汗孔角化病是一種特殊的角化異常，以組織學中出現圓錐形板層為特徵，圓錐形板層是呈細的圓柱形的緊密排列的角化不全細胞分佈於整個角質層所形成的。基本損害為界限清楚的角化不全，呈中心萎縮的環形、線形或斑點樣。
【臨床表現】
1、Mibelli型：損害開始為小的、棕色、角化性丘疹，逐漸擴大形成規則和環形斑塊伴有界清、高起的角化性邊界。邊界常高於1mm，包含線狀溝。損害表現為角化過度和疣狀。中心常為萎縮性、無毛髮且出汗缺乏，伴有色素沉著或脫失。直徑從幾毫米到數釐米的數個損害。以四肢肢端、臀部和外生殖器常見。也見於面部和口腔，可累及至掌跖。
該型始於兒童期，和損害經過數年後緩慢擴大，常為非對稱性。該型具特徵性，為侷限性，多為單側，損害較大，界限清楚且具診斷性的溝紋。男性多見。
2、播散型淺表型和播散型光化性淺表型：DSP較為泛發，主要累及四肢，為雙側對稱性。損害也見於腋窩、腹股溝、會陰、掌跖和黏膜處。約50％的病例，損害見於曝光部位(DSAP)，在夏季加重。損害較小、淺表性、較為單一、成簇狀，在四肢伸側甚至可見數百個。損害開始為小的角化性丘疹，多伴中心小凹，直徑1～3mm。多幹燥，可有紅斑、色素沉著或正常膚色。逐漸增大呈淺表性環形損害，伴輕度中心萎縮，繞以間斷的具頂端溝紋的堤狀隆起。DSP和DSAP相對常見，常於30～40歲時發病，歷數年緩慢發展。儘管女性多見，但家族發病時男女比例各半。紫外線曝露時間過長如銀屑病患者的光化學治療和光療可導致DSAP加重或延長病程。DSAP見於日照強的地區，在黑人中少見。
3、掌跖播散型：為小的淺表性相對單一的損害，邊界清楚，周圍呈堤狀隆起，高度不超過1mm。掌跖部角化較為廣泛，沿著隆起的縱向溝紋較為明顯。損害首先見於掌跖，隨後向四肢、軀幹等部位擴散，包括非曝露部位，數目較多。有瘙癢和刺痛感。黏膜處損害較小、環形或呈匐形性、乳白色且無症狀，數目較多。男性發病是女性的兩倍。常在青春期和成人早期開始發病。
4、線型：可表現為單側、線狀且廣泛累及，類似線性疣狀表皮痣。損害與Mibelli型相同，包括苔蘚樣丘疹、小環形損害、伴中央萎縮的角化過度斑塊和特徵性周圍堤狀隆起。成群分佈，沿四肢線狀排列，遠端易受累。在軀幹部可呈帶狀分佈。可累及單側四肢，也見於同側的面部和軀幹。始於嬰兒或兒童期。遺傳特徵尚未明確。可與其他臨床型別伴發。有惡化的報道。
5、斑點型：常與Mibelli型或線型相關。為見於掌跖部的大量、小的、不連續的斑點，角化過度，伴有細的高起邊緣。損害可呈線狀排列，也可聚整合斑塊樣。臨床上必須注意與斑點型掌跖角化症相鑑別。
根據臨床表現，一般診斷不難，必要時可做活組織檢查證實。該病組織病理象有診斷價值。
【治療】
1、全身療法：避免日晒，可口服氯喹，0.25g，2次/d。可試用維生素A 5萬～10萬U，3次/d;或異維A酸(13-順維甲酸)，0.5～1mg/kg，2次/d。
2、區域性治療：數目少而範圍小的皮損可用冷凍、電灼或鐳射。區域性外用角質溶解劑，如10％水楊痠軟膏或0.1％維A痠軟膏等。
3、中醫治療：法宜養血潤膚，可潤膚丸或溫經湯、蒼朮膏。
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