結締組織病（CTD）是一組全身性自身免疫性疾病，病變累及多種臟器。由於肺和胸膜均富含膠原、血管等結締組織，因此結締組織疾病大多可以損傷肺和胸膜等呼吸系統多個器官，包括：呼吸肌、胸膜、肺血管、氣道、肺實質和肺間質，且部分患者呼吸道表現為首發症狀。其中約1／4以上的結締組織病（CTD）患者會出現結締組織病相關間質性肺疾病(CTD―ILD)。間質性肺病（ILD）是導致結締組織病（CTD）患者死亡的重要原因之一，也是目前醫生在臨床診治CTD-ILD的難點之一。山東中醫藥大學附屬醫院肺病科田梅
在2014年6月28號的中華醫學會第十九次全國風溼病學術會議上，來自德國Duisburg-Essen大學肺科醫院的Ulrich Costabel教授介紹了結締組織病相關性間質性肺病（CTD-ILD)在診斷和治療的新進展，並且提出了差異化治療的概念（Differential management）。
在診斷方面，Ulrich Costabel教授提出：首先，需要確認CTD-ILD病情進展，目前的檢測手段主要是使用高解析度CT（HRCT）。 CTD-ILLD的早期為炎症期，HRCT顯示為磨玻璃、細小網格狀影；隨著疾病的發展CTD-ILD的中期可能開始出現纖維化，HRCT表現為粗大網格狀、胸膜下可能有少許蜂窩表現，晚期疾病進展CTD-ILD可能出現廣泛的纖維化，HRCT顯示全肺顯著蜂窩表現。其次，需要觀察和監測CTD-ILD的急性發作，目前統計認為CTD-ILD的急性發作率為 3％ /年。
在治療方面，Ulrich Costabel教授提出對於CTD-ILD患者需要差異化管理：
對於無症狀，肺功能正常，CT顯示散在分佈的少量纖維化的CTD-ILD患者：推薦治療方案為定期觀察症狀和檢測肺功能。
對於慢性進展、伴有肺功能受損的CTD-ILD患者：如果病理表現為NSIP的患者，推薦治療方案為潑尼鬆聯合硫唑嘌呤，如果沒有響應，轉換到環磷醯胺CTX；如果病理表現為UIP的患者，考慮推薦治療方案為潑尼鬆和免疫抑制劑，但是在一定程度上對治療可能沒有響應，如果沒有響應，可以考慮使用目前唯一獲批的抗肺纖維化作用的治療藥物吡非尼酮。
對於出現急性侵潤性肺損傷的CTD-ILD患者（主要是PM/ DM和RA）：如果病理表現提示機化性肺炎或細胞型NSIP，推薦治療方案為早期口服高劑量強的鬆，在症狀穩定後逐漸減量。
對於瀰漫性肺泡損傷/急性發作的CTD-ILD患者（表現為急性呼吸衰竭）：推薦治療方案為大劑量甲基強的鬆龍衝擊治療（500-1000mg i.v.）聯合/不聯合靜注CTX。
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