免疫性血小板減少症(ITP)是一組免疫介導的血小板過度破壞所致的出血性疾病,以廣泛面板黏膜及內臟出血、血小板減少、骨髓巨核細胞發育成熟障礙、血小板生存時間縮短及血小板膜糖蛋白特異性自身抗體出現等為特徵。是最為常見的血小板減少性紫癜,分為原發性和繼發性兩種,原發性多是由自身免疫介導所致,繼發性可由多種因素引起,二者臨床表現類似。原發性血小板減少性紫癜可分為急性型和慢性型兩種。
急性型常見於2-9歲兒童,發病前1-2周常有上呼吸道感染病史,特別是病毒感染史。起病急,可有發熱、畏寒、突發的廣泛面板黏膜出血,甚至大片瘀斑及皮下血腫,血小板計數低於20×10^9時可有內臟出血,如嘔血、黑便、咯血、溺血、陰道出血等,甚者出現顱內出血,為本病主要死因。慢性型常見於成人,女性多見。
起病隱匿,往往於查體時發現血小板計數減少,出血傾向較輕且侷限,常反覆發作。可表現為面板黏膜出血,如瘀斑、瘀點、鼻粘膜、牙齦出血及外傷後不易止血,嚴重的內臟出血較少見,女性患者常出現月經量過多。慢性型若復感外邪可致病情加重,出現廣泛而嚴重的面板黏膜甚至內臟出血。
1、病因病機
因其多表現為面板黏膜出血或內臟出血,因而皆屬於祖國醫學之“血證”、“衄血”、或“發斑”範疇。血證雖然多表現為面板黏膜紫癜、瘀斑,但其發生多與氣血陰陽、內臟病變有密切關係,外感內傷均有可能誘發本病。
邪毒內蘊:外邪侵襲、蘊毒於內是誘發該病的重要原因,急性型即屬此類。特別是小兒由於腠理不密,表衛不固,易遭受外邪侵襲。“六氣之邪,皆從火化”,小兒感受外邪每易從陽化熱,邪毒與氣血相搏,灼傷血絡,血溢脈外,留著於肌膚之間,則發為紫癜。若邪毒雍盛,脈絡損傷嚴重,則見大片或多處瘀斑。若邪毒蘊結於內,血隨火升,上出清竅則可見吐血、鼻衄,移熱下焦,灼傷陰絡則見便血、溺血,正如《丹溪手鏡•發斑》所說:“發斑,熱熾也。”
陰虛火旺:朱丹溪《平治會萃》中雲:“陽道實,陰道虛,陽道常饒,陰道常乏,陽常有餘,陰常不足。以人之生也,年至十四而經行,至四十九而經斷,可見陰血之難成易虧如此。陰氣易虧,所變之證妄行於上,則吐衄,衰固於外,則虛勞,妄返於下,則便紅。”因此陰虛火旺常可引起衄血發斑。唐老認為出現陰虛多由情志、飲食、勞倦等多種因素導致臟腑內傷,胃陰腎陰虧虛,而致陰虛火旺,特別是腎精虧虛更為重要。小兒為純陽之體,更為陽有餘而陰不足,若久病失調,更易使肝腎陰虧、虛火內生,火熱灼傷脈絡,溢於肌膚而發為紫癜。
氣虛不攝:氣能生血、攝血。《血證論》雲:“氣為血之帥,血隨之而執行,血為氣之守,氣得之而靜謐。氣結則血凝,氣虛則血脫,氣迫則血走。”此處所言之氣乃為脾氣。脾既可生血亦可攝血,唐老認為飲食不節,損傷脾胃或素體脾胃虛弱,尤其是小兒脾常不足,因而氣血生化乏源,氣血不足且脾易失於統攝,加之反覆出血,氣隨血脫,故氣虛不能攝血,脾虛不能統血,血失統攝則血不循常道溢於脈外,可見紫癜、衄血、便血、溺血等症。
瘀血阻絡:脾胃虛弱或腎精虧虛皆可引起氣血雙虧,氣為血之帥,氣虛則無力推動血液執行。血為氣之守,血少則氣散,故氣滯不行,血運不暢則區域性血流凝滯,瘀阻於脈道使血液不循常道而行,溢於脈外而見血證。
2、辨證論治
急治其標血小板減少性紫癱在急性發作期,出血嚴重,大塊的紫疲又相互融合成片,除能看到的大面積 、多部位的紫癱外 ,尚伴有其它部位 的出血 ,最常見的為鼻妞 、齒硬 ,更為嚴重者,常伴有內臟的出血,如腎臟出血,尿血消化出血吐血、便血 肺出血(咯血),顱內出血(目衄)等。病情凶險 ,惡化迅速 ,亦可死於出血(約5%)
此時,急治其標,清熱解毒、涼血止血,為其要務,常用犀角地黃湯、三黃湯 、化斑湯 等加減應用。緩治其本,血小板減少性紫癱病人,急性出血期過後 ,進入慢性期,此期除需針對原發性血小板減少性紫癱病人的慢性期,以氣虛 、脾虛、腎虛 、血癖為主,要區別不同情況 ,治療要有所側重 。
標本同治,原發性血小板減少性紫癱病人在穩定期時,時有紫癱 ,但紫癱不多不重 ,遷延日久不愈,(往往2年以上),除紫癱反覆發作外,尚有乏力 ,腰痠 ,心煩,齒眼出血。宜標本兼治。補脾攝血 、滋補肝腎。方用歸脾湯、六 味地黃湯合茜根散加減 。
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