科室: 血液病科 主治醫師 羅雅琴

  特發性血小板減少性紫癜(ITP)亦稱原發性或免疫性血小板減少性紫癜,目前專家討論達成共識,將其命名為“原發性免疫性血小板減少症”。

  其特點是外周血小板顯著減少,骨髓巨核細胞發育成熟障礙,臨床以面板黏膜或內臟出血為主要表現,嚴重者可有其他部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經量過多或嚴重吐血、咯血、便血、尿血等症狀,併發顱內出血是本病的致死病因。

  一般認為激素的療效是:

  ①降低毛細血管通透性,減少出血傾向;

  ②減低免疫反應,並可減少PAIgG的產生及抑制脾臟單核巨噬細胞對附有抗體血小板的吞噬作用。

  故在ITP患者早期應用大量激素後,出血現象可較快好轉。目前仍主張在發病1個月內(特別是2周內)病情為中度以上或發病時間雖長,但病情屬重度以上的病人應給予激素治療。用藥原則是早期、大量、短程。一般用強的鬆60mg/m2・d(2mg/kg・d)分2~3次或清晨一次口服。若出血嚴重,強的鬆可用至120mg/m2・d口服或用氫化可的鬆400mg/m2・d或氟美鬆10~15mg/m2・d靜脈點滴,待出血好轉即改為強的鬆60mg/m2・d。一般用藥3周左右,最長不超過4周,逐漸減量至停藥。

  但激素治療尚有一定的副作用,如下

  1、類腎上腺皮質功能亢進

  ①腎上腺雄性化(腎上腺性綜合徵):多毛,脫髮,痤瘡,聲音低鈍,閉經,子宮萎縮,陰蒂肥大,乳房縮小和肌肉增加。性慾可以增高。多毛症可以是輕型病例的唯一體徵。

  ②庫欣綜合徵:滿月臉,多血質,有向心性肥胖,突出的鎖骨上窩和背頸部脂肪墊(水牛背);肢體遠端和手指常常甚細長,肌肉消瘦無力。面板菲薄,萎縮,傷口不易癒合,易擦傷。腹部可見紫紋。高血壓,腎結石,骨質疏鬆,糖耐量減退,對感染抵抗力差和精神障礙常見。停止線性生長是兒童特徵。女性常有月經不規則.腎上腺腫瘤,除皮質醇外,雄激素產生增加可導致多毛,顳部脫髮和女性其他雄性化體徵。

  長期使用超過生理劑量的皮質激素,可引起水、鹽、糖、蛋白質和脂肪代謝紊亂,表現為向心性肥胖、滿月臉、痤瘡、多毛、無力、浮腫、高血壓、高血脂、高血糖等。一般不需特殊治療,停藥後可自行逐漸消失,恢復正常。必要時分別加用抗高血壓、抗糖尿病藥治療,並採用低鹽、低糖、高蛋白飲食,及加用氯化鉀,可減輕症狀。高血壓、動脈硬化、水腫、心及腎功能不全及糖尿病患者應禁用。

  2、妨礙鈣的吸收

  ①性腺激素分泌減少:減弱垂體促性腺激素的分泌(黃體生成素和卵泡刺激素),引起血中雌二醇、雌酮、脫氫雄甾酮和黃體酮的濃度降低。腎上腺所分泌的脫氫雄甾酮、雄烷二酮和雌激素由於促腎上腺皮質激素和腎上腺萎縮而被抑制。雄烷二酮分泌減少引起雌酮水平的降低(在正常情況下,雌酮在周圍脂肪組織中從雄烷二酮芳構化而來)。這些同化激素在糖皮質激素引起骨質疏鬆的發病學中可能起重要作用。

  ②繼發性甲旁亢:歸因於腸道鈣吸收的抑制和高尿鈣引起的負鈣平衡。

  ③腸鈣吸收的抑制:這種作用與維生素D的關係不大,皮質激素與維生素D相互作用在皮質激素引起的鈣吸收方面的變化中所起的作用尚不清楚。

  ④腎小管對鈣重吸收減少:出現空腹高鈣尿及血PTH升高。高鈣尿是由於骨吸收增加和腎小管鈣重吸收減少所致。

  皮質激素能促進蛋白分解,抑制蛋白合成,導致負氮平衡,並增加鈣磷的排洩,還可以妨礙鈣的吸收。抑制骨形成,在超生理濃度皮質激素存在的情況下,膠原合成在頭24小時期間是增加的,但在48小時後則明為抑制。暴露48小時後,DNA合成減少,而且組織切片證實有絲分裂減少。

  骨鈣素的合成被皮質激素所抑制,接受皮質激素治療的病人,血清骨鈣素水平是低的。增強骨吸收,涉及細胞複製的新的破骨細胞的產生,被高劑量和長時間暴露所抑制。由於它的抗維生素D的作用,使骨質形成障礙,致骨質疏鬆,嚴重者可發生自發性骨折。長期使用皮質激素者應補充維生素D和鈣鹽。

  3、誘發或加重感染

  可降低機體防禦能力,有利於細菌及其它致病體的生長繁殖和擴散,尤其是那些原來抵抗力低的病人,長期應用皮質激素,可誘發新的感染或體內潛伏的感染病灶活動起來,甚至波及全身。長期應用較大劑量皮質激素後出現全身性嚴重感染,包括嚴重的深部黴菌感染、綠膿桿菌感染等。用藥過程中出現面板、口腔、腸道、膽道、泌尿道感染,並發展為細菌性或黴菌性敗血症。這類感染常常症狀較隱匿,臨床表現較輕,但後果極其嚴重。原來曾有結核病、水痘等病毒感染者,應禁止使用皮質激素。

  4、影響傷口癒合、誘發和加重潰瘍

  皮質激素可促進蛋白質分解,延緩肉芽組織的形成,妨礙外傷或手術創口及潰瘍的癒合。可使胃酸、胃蛋白酶分泌增加,減少胃液分泌,降低胃粘膜的抵抗力,故可誘發或加劇胃、十二指腸潰瘍,甚者造成消化道出血或穿孔。

  5、中樞神經症狀

  表現為欣快、激動、失眠,個別病例可誘發精神病。兒童應用大劑量時,可引起驚厥。癲癇病人還可誘發癲癇發作。精神病、癲癇病人應慎用或禁用皮質激素。

  6、腎上腺皮質萎縮或功能不全

  較長期應用此藥,由於體內皮質激素的水平高於正常,引起負反饋作用,抑制丘腦下部和腦垂體前葉促腎上腺皮質激素的分泌,使內源性皮質激素分泌減少,甚至導致腎上腺萎縮。遇應激情況時,如大手術、創傷、出血、重症感染等,則可出現無力、頭昏、噁心、嘔吐、低血壓、低血糖,甚至可發生昏迷或休克。為避免以上情況發生,應儘量減少每日維持量,可能時爭取早日停藥。

  7、反跳現象及停藥症狀

  長期用藥後,如減量停藥太快,有時原有症狀會迅速重現和加重,稱為“反跳現象”。也有人會出現一些原來疾病沒有的症狀,如肌痛、肌強直、關節痛等,稱停藥症狀。因此停藥時,不可驟停。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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