淺談血管炎的診斷及治療思路
面板血管炎是指發生在面板血管的一組炎症性疾病，其病因複雜，常與Ⅲ型變態反應有密切關係。除面板表現外，大多同時伴有系統損害。是一組值得面板科醫師重視和研究的疾病。
一、治療之前應儘可能作出明確的臨床疾病診斷
面板血管炎是一組疾病，每一種血管炎臨床表現、發病機制、治療方案及預後，雖然有的相似之處，但更多的是不同。如面板血管炎雖然臨床表現多種多樣，但某些病種皮損則具有一定的特徵性，如白色萎縮病變較深，主要發生在踝部，愈後遺留白色萎縮斑;過敏性紫癜、慢性色素紫癜病變較表淺，大多發於下肢，前者表現為瘀點或瘀斑，而後者皮疹似針尖大小，呈胡椒粉樣散在或密集分佈;
結節性血管炎和結節性多動脈炎主要侵犯真皮深部及皮下的中小動脈，皮損分佈大多不對稱，一般單側，即便是雙側發病，皮損也是一邊重一邊輕;而相反結節性紅斑和變應性血管炎皮損則非常對稱;冷球蛋白血癥血管炎常有指(趾)壞死、雷諾現象、血栓病如淺表性遊走性血栓性靜脈炎、抗心磷脂抗體綜合徵和深靜脈血栓等;組織病理學上膿皰與血管炎共存是診斷膿皰性血管炎的必備條件;副腫瘤性血管炎多見於淋巴增生性疾病，主要為可觸及紫癜，蕁麻疹樣血管炎及永續性隆起紅斑較常見;
淋巴瘤樣肉芽腫病主要侵犯肺、面板和神經系統，以咳嗽、呼吸困難和胸痛為最常見表現;此外合併內臟系統損害和單純的面板血管炎預後相差很大，治療方案的選擇也不相同。因此一個訓練有素的面板科醫師，應該發揮面板專業的特長和優勢分析辨認皮損，結合面板病理改變及其他相關實驗檢查，儘可能的明確診斷後選擇適宜的治療方案，進行正規的治療及隨訪。雖然治療血管炎的藥物種類並不複雜，但那種所謂誤診不誤治的觀點對面板科醫師來說是不可取的。
二、注重病理改變與臨床表現之間的相互聯絡
雖然面板血管炎病理變化具有明顯的特徵性，但如不結合臨床表現，很難做出準確的臨床診斷，結果勢必影響後續的治療。應注意血管炎的病理改變是血管中心性炎症，不能將血管周圍及圍管性浸潤誤認為是血管炎。
面板血管炎在組織病理學上主要有兩種改變，
1、白細胞破碎性血管炎，如變應性面板血管炎、蕁麻疹性血管炎、永續性隆起性紅斑、過敏性紫癜、結節性多動脈炎和白色萎縮等。
2、淋巴細胞性性血管炎，如慢性色素性紫癜性皮病等。兩種血管炎可能提示了兩種不同的發病機制，認為白細胞破碎型可能代表著由免疫複合物介導的免疫而淋巴細胞型則是和細胞免疫相關的免疫反應。
此外面板血管炎血管病變深度、侵犯血管的大小對於臨床診斷也有重要的意義。如變應性血管炎、蕁麻疹性血管炎、持久隆起性紅斑、過敏性紫癜和白色萎縮，面板組織病理改變均為真皮中上部小血管炎;慢性色素性紫癜病理顯示為真皮淺層毛細血管炎改變;結節性多動脈炎(面板型)、結節性血管炎主要侵犯真皮深處及皮下組織的中小動脈炎。
毫無疑問面板血管炎臨床表現的複雜性和血管病變深度、侵犯血管的大小有著直接的關係。如結節性多動脈炎由於病變較深，早期除最常見的是發熱、無力、劇烈的疼痛外，皮損往往並不十分明顯。因此應更多地從臨床出發結合病理改變及相關的輔助檢查，及早得出一個較為肯定的診斷。
三、準確理解血管損傷的標誌與實驗室評價
血管內皮細胞損傷的標誌主要有：
(1)迴圈內皮細胞(CEC)：被認為是目前在體內惟一可以特異而直接地反映血管內皮細胞損傷的標誌物和指示物。
(2)凝血因子Ⅷ (F Ⅷ )：其活性增高有助於大、中型血管的壞死性血管炎與小血管疾病的鑑別。它與疾病的活動性有關，結節性多動脈炎、Wegener肉芽腫等系統性血管炎時可升高數倍，治療有效時可下降。
(3) vW因子(vWF)：面板血管炎患者血漿vWF的水平明顯升高，但與血管炎嚴重程度之間無明顯關係。
(4)抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA)在診斷Wegener肉芽腫、多發性微動脈炎、一些壞死性血管炎中有較高的敏感性和特異性。現已確認，ANCA是一組針對中性粒細胞胞質抗原的自身抗體群，對Wegener肉芽腫有明顯的特異性，認為ANCA是上述疾病的血清學標誌。
(5) AECA(抗血管內皮細胞抗體)：多見於Wegener肉芽腫、結節性多動脈炎、微多動脈炎、顳動脈炎等疾病中，AECA陽性的繼發性血管炎有SLE、RA和重疊綜合徵的壞死性血管炎。
實驗室評價對血管炎患者具有重要的臨床意義，目的是幫助判定潛在的病因、或潛在的相關病變;有報道提出凝血及抗凝系統成分的檢查有助於監測紅斑狼瘡時血管炎的活動性。凡表現為變應性血管炎的患者均應檢查冷球蛋白、類風溼因子及補體。
AECA(抗血管內皮細胞抗體)可作為判斷系統性血管炎病情活動及預後的指標。如在Wegener肉芽腫、結節性多動脈炎、微多動脈炎、顳動脈炎等疾病中，如AECA持續陽性，那麼緩解期患者的免疫抑制劑減量就必須慎重。如AECA和ANCA持續陰性，則表明疾病復發的可能性很小。
迴圈血漿蛋白成分、血細胞和血小板以及內皮細胞間複雜的內部相互作用決定了面板血管病理型別。血漿蛋白因子異常有關的面板血管疾病可分為：血管炎性、血栓性、出血性、增生性、退化性，通常出現數種改變，並可互相重疊或轉化。
四、熟悉和了解血管炎現存的分類方法及趨勢
面板血管炎分類方法多，雖然目前還沒有盡善盡美的分類方法，但作為面板科醫師應儘可能熟悉和了解。
(1)按病因分類可分為原發性和繼發性，致病因素直接作用於血管壁引起者稱為原發性血管炎，病因常常不明;由鄰近組織炎症病變波及血管壁引起者稱為繼發性血管炎，常有明確的病因，如各種感染或繼發於紅斑狼瘡等全身疾病;
(2)按發病機制分為非免疫性和免疫性，如奈瑟菌感染、結核、梅毒、皰疹病毒直接感染的非免疫性血管炎。如感染誘發的免疫複合物血管炎、免疫球蛋白介導的狼瘡性血管炎、冷球蛋白血癥性血管炎、惡性腫瘤相關的血管炎及藥物引起的免疫損傷性血管炎等：
(3)按系統受累與否分為面板型和系統型如僅累及面板或粘膜，稱為面板型血管炎或非系統性血管炎。累及內臟器官時可出現相應器官或組織的症狀和體徵，稱為系統性血管炎。系統性血管炎和非系統性血管炎往往很難區分;
(4)按病理特點分為急性炎症期的滲出變性型、壞死型和以增殖為主的肉芽腫型;按主要浸潤細胞分為中性粒細胞性、淋巴細胞性和組織細胞性。而且在發病中這些因素可能是重疊的，由此造成不同的名稱可被用於同一種疾病，同一個名稱亦可用於不同種類疾病。
血管炎理想的分類未來發展趨勢應同時兼顧臨床症狀、受累的組織器官、累及血管的性質和直徑大小以及血管炎的病理生理機制和組織病理、免疫病理等特點，對臨床的診斷、治療才更有臨床意義。
五、重視血管炎患者的分類治療和隨訪管理
通常根據疾病的嚴重程度和器官受累的狀況，將治療大致按輕、中、重度及系統性血管炎分類處理，同時還需要結合不同血管炎的病因和病理生理選擇不同的治療方案。同時由於血管炎容易復發，大多患者需要中程治療，因此病人的隨訪治療尤為重要。
1、一般處理：首先要去除可能的病因，包括致敏物質或化學物質、感染或其他因素。如疑為細菌感染，可選擇有效的抗生素，如果同時存在有慢性疾病如糖尿病，應積極採取相應的治療措施。同時要對症支援治療，如疼痛可給與非甾體抗炎藥。應注意休息、發生在下肢的患者要抬高下肢，避免寒冷刺激以及穿緊身衣物等。
2、輕度血管炎：僅有侷限的面板損害，全身症狀輕微者。一般治療的基礎上，可根據病情選擇用1-3種以下藥物，單獨或聯合。
這些治療的藥物包括
①氨苯碸：有抗炎作用又具一定的免疫抑制作用，初始25mg-50mg/d，以後逐步增加劑量。
②雷公藤：其免疫抑制作用可能是治療血管炎的主要機理之一。療效佳，複發率低，且復發後使用仍有效。劑量通常為20mg，每日3次，病情穩定1周後逐漸減量;
③羥氯喹：可通過抑制溶酶體酶的釋放，減少炎症介質的合成和抑制中性粒細胞的趨化等達到抗炎症作用。劑量為200mg，每日2次，療程不少於4周。
④雙嘧達莫：通過擴張血管、抗血小板聚集和5-羥色胺釋放以及抗血栓形成等作用，改善微迴圈。劑量通常為25mg，每日3次。
⑤己酮可可鹼：可改善微迴圈，降低血粘度。劑量通常為400mg，每日2次。
⑥非甾體類抗炎藥：如吲哚美辛，能抑制前列腺素E2和其他炎症介質的合成，有較強的抗炎鎮痛功能。劑量通常為25mg-50mg，每日2-3次。
⑦沙利度胺：穩定溶酶體膜而抑制炎症作用，並有抑制中性細胞趨化，免疫調節和抗郎格漢斯細胞增殖作用。劑量通常為25mg，每日2次。
3、中重度血管炎：病情反覆發作，皮損有水皰、潰瘍、結節等表現，可伴有全身症狀。通常在治療輕度血管炎治療方案的基礎上。
採用以下治療方法：
①糖皮質激素：為大多數中重度血管炎的首選用藥，視病情輕重情況，潑尼鬆20mg-40mg，每日頓服。待皮疹消退、病情穩定一週後逐漸減量。
②免疫抑制劑：包括甲氨喋呤成人每週5mg-20mg，分3次服用;硫唑嘌呤：用量取決於硫嘌呤甲基轉移酶(TPMT)水平，每日劑量0.5mg-5mg/kg不等;環孢素A每日2次，5mg-5.0mg/kg，分2次口服;環磷醯胺每日500mg-2g/kg，口服。
使用免疫抑制劑時，應注意骨髓抑制，繼發感染和肝腎功能等重要臟器功能損害。系統性血管炎患者存在內臟器官受累，有時因持續性損害而嚴重影響臟器的功能，甚至危及生命。治療中應把保護臟器功能放在首位，也是減小病死率的關鍵。在治療中應注意防止藥物的毒性反應以及免疫抑制繼發感染等。治療在中、重度血管炎的基礎上，主張聯合糖皮質激素和免疫抑制劑。
4、其他治療
①酶酚酸酯(MMF) 是次黃嘌呤核苷酸脫氫酶(IMP-DH)選擇性抑制劑，主要抑制活化的T、B淋巴細胞增生，因此其免疫抑制作用有一定的選擇性。近年來，已嘗試用於各種血管炎的治療。
②腫瘤壞死因子(TNF-α)抑制劑如伊納賽普可用於難治性血管炎的病例，併成為治療血管炎的新選擇。
③抗CD20抗體rituximab(利妥昔單抗)是一種人源化的抗CD20單克隆抗體，能和人B細胞或B淋巴瘤細胞表面抗原CD20特異性結合，通過補體依賴的細胞毒作用(CD-CC)和抗體依賴性細胞介導的細胞毒作用(ADCC)介導發現細胞毒效應，從而誘導破壞B細胞或B淋巴瘤細胞而抑制免疫反應。
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