假肥大型肌營養不良可以按照如下方法進行治療,該方案經過近年的觀察已經使眾多患者的臨床症狀得到改善和好轉,早期治療一般可以延緩疾病的發展5年以上,我們欣喜發現許多患者在12歲沒有癱瘓,還可以繼續走路。
下列各個措施均可以在Pubmed查到相關文獻報道。目前還沒有比該方案更好的治療方法,但具體如何實施,注意哪些副作用,你還要到大夫哪裡看病,掌握好分寸,並依據孩子的具體情況設計治療方案。
1、首先要面對現實和充滿信心,人生苦短,一定活的快樂而有意義。
2、保護肌肉,過度訓練加重疾病發展,該病肌肉的損害和活動有密切的關係,活動越多,損害越重。
(1)自行車代步可以防止肌肉費用性萎縮,越早越好。一旦躺下,肌肉迅速萎縮,永遠起不來了。
(2)肌肉存在生理性缺血狀態下的肌肉梗死改變,不要長期處於站立和行走狀態,間隔20-30分鐘適度的肢體放鬆和按摩可能會加以改善。
(3)保護易於損害的肌肉,坐位採用厚海綿墊,保護臀肌;坐位大腿外側加外力使腿被動併攏,保護大收肌;不要上樓或下樓,保護股四頭肌。
(4)溫水沐浴對肌肉有好處。
3、低蛋白高脂肪飲食,不要營養過度,胖加速疾病發展,我們的研究已經證實,體重低於正常平均值的10%為好(標準體重的正負30%為正常範圍)。此外控制食鹽量,肌纖維內鈉多加重疾病發展。每天喝綠茶。
4、進行適度康復,防止跟腱攣縮。穿矯正鞋,可以改善孩子的走路姿勢異常,研究證實沒有任何治療要好於穿矯正鞋。但要適度活動。
5、藥物治療
(1)糖皮質激素,0.75毫克/公斤/天。該病是遺傳基因突變導致的肌肉炎性損害。研究證明在2-4歲開始用,加鈣和鉀,這是目前最好的藥物治療,可以大大延緩疾病的發展。肥胖的孩子採取0.3毫克/公斤/天。阿司匹林也有抗炎的作用,但劑量太大,孩子不能長期用。
(2)艾迪苯醌,研究證明大劑量使用,在激素治療的基礎上用提高肌力8%,不能單獨用。
(3)沙丁胺醇,研究證明可以提高肌纖維膜上一種抗肌萎縮蛋白替代物的量,增加肌肉力量。慶大黴素也有這個作用,但副作用太大,不能長期用。
(4)依普瑞酮,兒童劑量是25-50毫克/天,成年人為50-100毫克/天。採取這些藥物減少肌纖維內的鈉,從而減輕水腫,延緩疾病的發展,該藥國內無貨,用七葉皁苷替代。
(6)精氨酸,該藥有效(1g qd),升高一氧化氮而發揮作用,增加肌肉力量,減輕肌肉的脂肪化和纖維化,嗎多明(1mg。bid)具有相同的作用。
(7)左旋肉鹼,穩定肌纖維的脂質膜,具有保護作用
(8)適當用睪酮,發病的孩子存在性腺損害,睪酮低,可以適當補充,達到強壯肌肉的目的。
(9)孩子7歲後要定期觀察心臟和肺功能。
注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。