朱憲明
［關鍵詞］主動脈夾層；妊娠; 心血管外科手術;內蒙古醫科大學附屬醫院心臟大血管外科朱憲明
［中圖分類號］ R714.252 ［文獻標識碼］A ［文章編號］
妊娠合併主動脈夾層臨床發病雖然少見，但是治療處理較為困難，因其起病凶險，發展迅速，死亡率高，累及母嬰安全，仍然是目前心血管外科面臨的巨大挑戰。近年來國，內外相關病例報道逐漸增多，手術方法和搶救成功率均有提高。現將妊娠合併主動脈夾層的臨床特徵及處理要點評述如下。
病因和病理生理改變：主動脈夾層發病率約佔普通人群的0.5--2.0/ 10萬［1］，年輕女性主動脈夾層約有50%在妊娠期間發病，尤其是在妊娠中、晚期［2］。病理生理改變：主動脈夾層始發於主動脈壁內膜和中層撕裂形成內膜撕裂口，使中層直接暴露於管腔，主動脈腔內血流在高壓力驅動下，經內膜撕裂口直接穿透病變中層，將中層分離形成夾層。各種原因導致主動脈壁退變和主動脈腔內血液動力學變化是主動脈夾層形成的-----------------------------------------------------------------------------------------
作者單位：010050 呼和浩特市，內蒙古醫科大學附屬醫院心臟大血管外科
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內因和外因。例如：主動脈瓣二葉化畸形、主動脈縮窄、主動脈粥樣硬化、結體組織病、外傷、大動脈炎、馬方氏綜合症、高血壓病等。據報道［3］：妊娠是年輕女性發生主動脈夾層的一個獨立危險因素，可能與妊娠期間體內激素水平變化和血容量、心輸出量及血壓增高有關。妊娠期血容量增加致使左心室排出量增加，血流對主動脈壁的衝擊力增加。雌激素抑制膠原蛋白和彈性纖維在主動脈壁的沉積，孕激素促進非膠原蛋白沉積在主動脈壁，使血管壁彈性降低而脆性增加［4］，易於引起主動脈夾層的形成和破裂。90%的妊娠期主動脈夾層伴有高血壓或Marfan’S綜合症［5］。
臨床特徵：患者可表現有突發的、難以忍受的撕裂樣胸前區、肩胛區、胸背部、上腹部劇烈樣疼痛，使用嗎啡、杜冷丁等鎮痛劑也不能達到滿意的止痛效果。疼痛部位有遊走性、放射性，提示主動脈夾層剝離的範圍在擴大。在呈現疼痛休克時血壓不降是該病的主要臨床特徵之一［6］。也有少部分病例，無明顯的胸背劇痛，表現為主動脈分支缺血引起的胸悶、氣短、暈厥、黑朦，或無尿、下肢麻木、截癱等相應臟器缺血的表現。當升主動脈受累時，可表現為升主動脈擴張、主動脈瓣返流、心力衰竭、心包填塞等。嚴重者常因急性心包填塞或夾層外膜破裂而死亡。妊娠中、晚期發病可因胎盤缺血灌注不足發生胎兒宮內窘迫、胎死子宮內。部分病例疼痛並不劇烈，臨床表現沒有特異性症狀，因此通常易於漏診、誤診。有報道稱妊娠中、晚期孕婦的主動脈夾層有85%患者出現漏診或誤診［7］。孕婦腹腔負擔大、負壓高，常有胸背部疼痛，不典型的疼痛常會被誤診為胃痛或妊娠反應、妊娠子癲、妊娠高血壓病。甚至產後死亡原因誤診為羊水栓塞。
診斷要點：
根據臨床表現：1. 妊娠期有高血壓的患者突發的胸背劇痛並需要用強烈止痛劑者，更應該警惕夾層的可能性。2. 此類病例推薦儘早行心臟大血管彩超檢查，其最大優點是操作簡單，方便易行又不影響胎兒，它可以移動到床邊，能對病情較重或血液動力學不穩定的臨床可疑急性主動脈夾層或急性主動脈綜合症患者進行檢查［8］。超聲也可以同時評價心臟和瓣膜功能及異常。其顯示的直接徵象有：主動脈增寬、升主動脈擴張、主動脈腔內有撕裂的內膜片回聲，顯示真假兩腔、內膜破口、鈣化內膜中心移位。伴發徵象有：主動脈瓣病變返流、心包積液等； 經食管超聲心動圖：在手術室麻醉後檢查，可明確病變範圍，提供手術方式的選擇依據。3. MRI、全身主動脈CTA是更為直觀明確的診斷手段，均可表現有：內膜片、真假腔、內膜破口、分支受累情況、心包和胸腔積液等。但其X射線及照影劑可對胎兒產生不良影響，謹慎使用。
治療原則：
根據每例妊娠患者夾層分型不同，選擇針對每例患者個體化不同的治療方案。對於突發急性I型主動脈夾層，無論妊娠早、晚期都應該積極手術治療。如果就診醫院沒有心臟外科手術條件，應立即轉往有心臟大血管手術技術條件的醫院。術式選擇：先做全麻下剖宮產+子宮全切除術［9、10］，然後同期行體外迴圈下主動脈人工血管置換術。根據病情及主動脈夾層內膜破口位置及醫生技術水平，可選擇單純置換升主動脈或全主動脈弓+遠端象鼻子手術（SUN’S手術）。前者手術操作較簡單，對於病情重，主動脈夾層破口在升主動脈者較為適用，手術時間和體外迴圈時間短，手術較簡單安全，先挽救患者生命，以後根據病變恢復情況，可以二期再手術。
對於主動脈夾層弓部內膜有破口或馬方氏綜合症患者，選擇SUN’S手術為宜。手術注意要點：體外迴圈常規備用單泵雙管供血，右腋動脈插供血管，右房二階梯插管引流建立體外迴圈，術野充填CO 2 ，心臟停跳後阻斷升主動脈，繼續降溫先處理主動脈近端，根據主動脈瓣受累情況，病變返流較輕可做成形保留，做人工血管升主動脈近端吻合，如果主動脈根部竇、環擴大，主動脈瓣返流嚴重，不能保留，近端處理則以Bentall手術為宜。鼻咽溫度降至24°C，肛溫28°C，給與甲基潑尼鬆龍15mg/kg，頭低位30°，開始下半身停體外迴圈，經右腋動脈供血選擇性順行單側腦灌注，流量5~10ml/kg・min，開放升主動脈遠端探查病變血管情況，內膜破口位置，如弓部無破口，血管壁質量較好，可選擇單純做升主動脈遠端吻合，或半弓吻合。如果弓部有破口或頭臂幹受累嚴重，則行全弓置換+遠端支架血管植入（sun’s手術）縱切開主動脈弓部，橫斷左鎖骨下動脈，縫合鎖骨下動脈近端。主動脈弓遠端吻合口位置可以向前提高至左鎖骨下動脈開口之前，易於暴露方便吻合。如果三支頭臂血管無明顯受累也可以做弓部的島狀吻合，可以減少三個吻合口，減少出血，節省時間。
下半身停迴圈結束時，緩慢動脈還血後開放靜脈引流恢復全流量體外迴圈灌注，待混合靜脈血氧飽和度大於80%後開始復溫，並進行人工腎超濾。血管吻合完成後，用預留的升主動脈外膜+自體心包片包裹全部吻合口，並與右心耳行分流術，可以有效的達到止血目的［11］。
妊娠期合併急性A型主動脈夾層患者一般較年輕，心功能較好。如果治療及時，手術處理準確，嬰兒的出生存活基本不受影響。 母親的搶救結果相當於單純主動脈夾層病例。 近年來成功病例報道增多［2、16］。
對於急性Standford B型主動脈夾層患者，早期死亡率明顯低於Standford A型［13］，可以採用內科保守治療聯合介入血管腔內覆膜支架植入方法，急性期首選內科保守治療，待病情穩定後根據妊娠分娩預產期不同可以在分娩前行覆膜支架植入術，也可以在分娩後行覆膜支架植入術，國內均有成功病例報道［14］。腔內帶膜支架修復手術治療晚期妊娠和產褥期B型主動脈夾層的早期和中期效果滿意，遠期效果和穩定性需要通過大樣本量的臨床證據來評估。
有人認為主動脈夾層病人婚後必須採取長期有效的避孕措施，禁忌妊娠［15］，如果避孕失敗，意外懷孕須早期行人工流產終止妊娠。如有馬方綜合症病人，應避免懷孕。積極有效的控制妊娠高血壓，治療原發疾病，是預防妊娠期主動脈夾層的有效方法。
妊娠合併急性主動脈夾層雖較罕見，但病情凶險，進展迅速，應儘早診斷，根據母嬰情況及夾層型別選擇合適的個體化治療方案是搶救患者及胎兒生命的關鍵。
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