一、多發性大動脈炎的概念
多發性大動脈炎又稱為高安病、無脈病，主動脈弓綜合徵等，是一種較為常見的原發性免疫性慢性炎症性動脈疾病。多發於青少年女性，男女之比是1：8，發病年齡多為20～30歲。本病特點是主動脈及其主要分支的多發性、非化膿性炎症性疾病，病變常累及數處血管，使受累血管發生狹窄或閉塞，少數可引起擴張或動脈瘤形成。
多發性大動脈炎屬祖國醫學“脈痺”、“血痺”、“眩暈”等範疇。缺血嚴重而發生壞疽者，又歸屬於“脫疽”的範疇。《醫學心悟》日：“伏脈不出者，寒氣閉塞也。”
二、病因和發病機制
多發性大動脈炎的發病原因至今尚不明確，可能與以下因素有關。
1、雌性激素：本病以青年女性多見，而這一時期正是女性各類激素高峰期，有人實驗證明，本病病例月經週期中雌激素分泌的雙峰模式消失，卵泡期雌激素總量明顯高於正常女性，而雌激素能明顯降低動脈壁糖原分解的活動力，使動脈壁受損。
這可能與雌激素引起動脈平滑肌萎縮有關，導致血管炎症反應，使受累血管出現內膜的成纖維組織增厚，中膜增厚或變薄，纖維變性，纖維組織和彈性纖維斷裂、重疊或消失。也有認為雌激素引起動脈中膜某些酶活性的降低，是動脈壁炎症性改變的機制。
2、感染：多見的致病菌有結核桿菌和鏈球菌。感染引起血管壁的變態反應或引發自身免疫反應。有報道本病患者可同時有肺部或肺外結核病灶，特別是動脈周圍及主動脈旁有結核病灶，48％的患者有結核病史，86％患者結核菌素試驗陽性。在病理上有類似結核損害的朗格漢斯細胞肉芽腫。亦有人認為本病與風溼熱有關。
3、自身免疫反應：在本病的早期和活動期，常有四肢關節、肌肉痛，低熱等類似風溼病的表現，血沉增快，血液中的丙種球蛋白值和抗主動脈抗體效價增高，抗鏈“O”滴度升高，應用腎上腺皮質激素治療有效。所以，多數學者認為本病是一種自身免疫性疾病。
4、遺傳因素：從1970年以來，日本共發現10對近親如姐妹、母女等患有此病，且研究表明本病與HLA系統中BW40、BE52位點、HLA-D有密切關係，屬顯性遺傳。因此，認為多發性大動脈炎有先天遺傳因素。
多發性大動脈炎是由於感染、藥物等因素作用於機體後，引起免疫反應，自身免疫的功能失調，使大動脈壁具有抗原性，而機體的免疫活性細胞對它不能識別，與該抗原結合後產生抗主動脈抗體，並作用於大動脈壁，發生抗原抗體反應，形成免疫複合物，沉積在血管壁，發生非特異性炎症，造成免疫損傷，進而導致大動脈狹窄和閉塞。
三、病理改變
病變的血管呈灰白色，管壁僵硬、鈣化、萎縮與周圍粘連，管腔狹窄或閉塞。本病主要侵犯大中動脈，而肢體的中小動脈很少發生病變。病變常累及動脈全層，伴結締組織增生和彈力纖維退行性變，可出現肉芽腫及囊性變或動脈瘤形成。可根據病變侵犯動脈的分佈，將本病分為頭臂型、胸腹主動脈型、腎動脈型、混合型、肺動脈型。
四、中醫病因病機
中醫認為本病因先天稟賦不足，後天脾胃失調，以致氣血虧虛，復因寒溼之邪侵襲，致使脈道受損，經絡阻塞，氣血凝滯，氣滯而血淤;或因飲食失節，損傷脾胃，運化失司，痰溼內生，阻滯脈道，痰淤互結，經絡受阻;或因脾腎陽虛，不能溫煦，寒凝脈滯;或為肝腎陰虛，筋脈失之濡養，脈澀為痺，而致無脈。諸多因素影響終為脈道受阻，經絡不通而成本病。
五、病史
多發性大動脈炎好發於青少年女性，發病高峰在20～30歲，呈慢性進行性改變，病程可長達20餘年。發病初期有低熱、胃納減退、疲勞乏力、遊走性關節疼痛，血沉增快等全身症狀，常被誤診為風溼病;有的患者伴高血壓，則以高血壓來就診，逐漸出現肢體缺血表現，而引起患者的重視，但極少發現肢體潰瘍或壞疽。
六、臨床表現
多發性大動脈炎的臨床症狀和體徵，取決於病變累及部位，臨床通常分為四型。
1、頭臂動脈型：病變主要累及主動脈及其分支。由於頸動脈或椎動脈狹窄或閉塞而引起不同程度的腦缺血，可有頭昏，眩暈，頭痛，視力障礙，當起立行走時視物模糊或視力喪失，也可羞明，複視，黑點，白內障。嚴重者引起抽搐、失語、偏癱或昏迷。由於頭面部缺血可致鼻中隔穿孔，上頜或耳殼潰瘍，牙齒脫落，咀嚼無力和麵部萎縮，單側或雙側動脈搏動減弱或消失。
上肢血壓明顯降低或測不出而下肢血壓正常或增高。於狹窄的相應部位可聽到血管雜音，尤以頸部或鎖骨上及胸鎖乳頭肌外三角區血管雜音最響伴有震顫。眼底檢查可見患側視乳頭蒼白，視網膜動靜脈擴張，相互吻合，環繞於視乳頭周圍呈花環狀，稱高安眼底，本型因為有豐富的側動迴圈建立，肢端很少發生壞疽。此型約佔23％～33.3％。
2、主、腎動脈型：病變主要累及降、腹主動脈及其分支，由於下肢缺血而出現下肢無力，發涼和間歇跛行等，因腹主動脈縮窄和腎動脈狹窄往往發生高血壓，嚴重高血壓可致心力衰竭，而有心悸、呼吸困難、疲乏無力等。腸缺血可引起絞痛、腹瀉、便血等。如病變波及主動脈瓣，則引起主動脈瓣關閉不全。
病變延及冠狀動脈開口處和附近，可引起心絞痛或心肌梗死。體檢可發現下肢動脈搏動減弱或消失，血壓明顯減低或測不出，而上肢血壓明顯增高。根據病變部位不同t，可在胸骨旁或脊柱兩側，或上腹部聽到血管雜音。如併發主動脈瓣膜關閉不全，則於主動脈瓣區聽到吹風樣舒張期雜音，眼底檢查顯示高血壓眼底改變，心電圖左心室肥厚伴勞損，此型約佔34.8％。
3、混合型：比較多見。具有上述二型改變的特點，病變廣泛，部位多發，病情一般較重。本型一般先有一型的症狀，隨著病情發展逐漸演變為混合型，約佔31.6％～41.5％。
4、肺動脈型：病變主要累及肺動脈，因為動脈周圍有豐富的側支迴圈，所以缺血癥狀不明顯，很少出現呼吸道症狀，嚴重者可出現心悸、氣短或間斷咯血，肺動脈瓣區可聽到收縮期雜音。有人報道多發性大動脈炎中肺動脈受累高達14％～50％，病人可無症狀，但63％有肺動脈高壓或右室勞損，5％病例可伴有胸水。
七、輔助檢查
1、實驗室檢查。
2、血液檢查。
3、尿液檢查。
4、心電圖及超聲心動圖。
5、腦血流圖。
6、X線。
八、診斷標準
1995年中國中西醫結合學會周圍血管疾病專業委員會制訂的標準如下：
1、單側或雙側肢體出現缺血癥狀：肢體發涼、怕冷、無力為主，伴動脈搏動減弱或消失，血壓降低或兩側肢體脈壓差>15～20mmHg，或上肢血壓高於下肢血壓。
2、頭部缺血癥狀：眩暈(特別是仰頭時)，昏厥發作，視力障礙，頸部血管痛，伴有頸動脈搏動減弱或消失，頸部聞及動脈血管雜音。
3、頑固性高血壓症狀：頭痛、眩暈、胸悶、氣短等，並在腹部臍周或腰部腎區聞及Ⅱ級以上血管雜音。
4、在頸部、鎖骨上區、背部、腹部聞及動脈血管雜音(女性腹部不加壓即可聞及)，伴相應缺血徵。
5、全身症狀：急性期(早期)或再發活動期，有全身發熱，關節或肌肉疼痛，倦怠，面板結節性紅斑和血沉快，CRP陽性，7一球蛋白增高，抗鏈“O”增高，原有缺血癥狀和體徵加重。
6、具有典型高安眼底改變。
7、動脈造影，超聲多普勒，ECT等檢查證明，受累的頭臂動脈和下肢動脈顯示狹窄或閉塞，降主動脈、腹主動脈呈縮窄表現。
九、治療方法
方法一：治療期治療以非手術治療為主。
1、皮質激素類藥物 可抑制炎症、改善症狀，使病情趨於穩定。目前主張長期口服小劑量激素，副作用小，症狀控制理想。在使用皮質激素基礎上，加用丙種球蛋白對緩解症狀有時有顯著作用。
2、血管擴張藥物 在控制炎症發展基礎上，還可輔以血管擴張藥物如妥拉蘇林，每次25mg每日3次，地巴唑，每次100ml每日3次，以改善缺血癥狀。最近一些學者認為上述藥物只能提高正常血管的血流量，對已狹窄的血管擴張作用微弱，甚至反而加重遠端缺血，因素推出真正擴血管藥物pentoxifylline(trental,已酮可可減)，此藥可提高紅細胞的可變性，從而增加組織灌流功效，常用劑量為400mg，分3～4次，其臨床療效有待進一步觀察。
3、降低血液粘滯度藥物 近年的研究認為多發性大動脈炎患者存在高凝狀態，為使用低分子右旋糖苷提供了理論依據，如加用活血化瘀的丹蔘，可使效果更為明顯。此法對腦缺血患療效顯著。常用劑用500ml低分子右旋糖苷加丹蔘8～10支。每日1次，14天為一療程。此外，腹蛇抗栓酶因有降低纖維蛋白原，減少血小反凝聚的作用也已應用於臨床。
4、抗血小板聚集藥物 潘生丁每次25mg每日次、腸溶阿司匹林每次0.3，每日1次等藥物有抑制血小板聚集作用，可作為輔助藥物。前列環素的擴張血管及抗血小板聚集作用已逐漸為們認識，但用於本病尚不多見。
上述治療在一定程度上可使發熱、頭暈、頭痛、乏力、關節痠痛等症狀緩解。
穩定期非手術治療適應證：
①病變較輕無明顯血液動力學變化;
②血管病變嚴重、阻塞範圍廣泛，全身情況較差不能耐受手術;
③單純上肢無脈症。治療的主要目的：儘量改善腦、腎等主要臟器缺血癥狀，控制頑固性高血壓。
在我國多發性大動脈炎是腎血管性高血壓的高常見原因。此類腎血管性高血壓多屬腎素依賴性，採用血管緊張素抑制劑可使血壓明顯下降。Captopil(SQ14225甲巰丙脯酸)是一種血管緊張素轉化酶抑制劑，可阻斷血管緊張素Ⅰ轉變成血管緊張素Ⅱ，降壓效果尚滿意，常用劑量為25～50mg，每日2～3次。
手術治療：管腔狹窄甚至閉塞，產生嚴重腦、腎、上下肢等不同部位缺血影響功能的患者，以及有嚴重頑固性高血壓藥物治療無效者，應手術治療。一般應在病變穩定後半年至一年、臟器功能尚未消失時手術。
方法二：中醫藥辨證治療多發性大動脈炎
1、熱毒阻絡證 (活動期)
證見身熱、肌肉關節疼痛、體倦乏力、心煩失眠、口乾喜冷飲、大便燥結、小便黃、舌紅苔薄黃、脈細弱或無脈、脈數。
治法：清熱解毒，活血化瘀
2、溼熱鬱阻證(活動期)
證見發熱或潮熱，身倦困重、肢體麻木、關節痠痛、不思飲食、胃脘脹滿、便溏溲黃、婦女帶下赤白、舌尖邊紅、苔黃膩或白膩、脈懦細或無脈、脈數。
治法：清熱利溼，活血通脈。
3、氣血虛弱證(慢性期)
證見心悸氣短、頭暈目眩、失眠多夢、倦怠無力、肢體涼麻、酸楚疼痛、舌淡苔薄白、脈沉細或無脈，相當無脈病。
治法：益氣補血。活血通絡。
4、氣滯血瘀證 (慢性期)
證見心煩易怒、善太息、胸悶、頭痛目眩、視物不清、胸背竄痛或兩脅脹痛、肢體倦怠、凌脹麻木、失眠多夢、舌質暗或有瘀斑、脈弦細或無脈。
治法：疏肝理氣，活血通絡
5、肝腎陰虛，肝陽亢證(慢性期)
證見腰膝痠軟、肢體麻木、倦怠無力、手足心熱，口乾咽燥、失眠健忘、耳鳴耳聾、頭暈目眩、下肢跋行、四末不溫、月經量少色暗或閉經、舌紅或舌尖紅、少苔、脈細數或弱或無脈。相當於腎動脈狹窄或混合型。
治法：滋陰潛陽，活血通脈。
6、脾腎陽虛證 (慢性期)
證見腰膝竣軟、肢體麻木、肢冷無力、脘痞納少、腹脹便溏、畏寒喜暖、神疲健忘、頭暈氣短、經期腹痛、面色恍白、舌淡體胖苔白、脈微細或無脈、跌陽脈消失
治法：溫腎健脾，散寒活血。
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