纖維異樣增殖症(fibrousdysplasia)是發生於形成骨間充質的發育畸形,骨的發育停止在未成熟的編織骨階段,而不能形成正常的骨小樑,病變可分為單髮型,多髮型和Albright綜合症,即多髮型的伴有內分泌障礙和面板色素沉著斑,及骨骼生長停滯者。
表現:多為生長骨的病變。出現症狀的年齡差異很大,而多骨病變者都是年輕病人。主要症狀是輕微的疼痛,腫脹以及區域性的壓痛,常見反覆病理骨折導致肢體彎曲畸形。發生在股骨的可致髖內翻或成角,短肢畸形,嚴重的呈牧羊拐畸形,產生跛行。發生在顱骨的可出現眼球及額部突出的特殊面容。偶可發生在脊柱,多為腰椎,頸胸椎受累則更少見,可產生後凸,側彎畸形。
檢查:X線片上,單髮型主要表現為骨皮質變薄形成缺損,在管狀骨多發生在骨幹或骨骺端,沿長軸方向發展,呈模糊的髓腔內放射透明區,被形容為磨砂玻璃狀。多髮型常累及數骨,並可侵犯鄰近骨。四肢長骨病變常累及骨的全部,髓腔寬窄不均,其增寬處骨皮質變薄並擴張。少數病例可見惡變,X線片表現具有溶骨破壞,皮質中斷突破,Codman三角,軟組織腫塊等惡性徵象。
治療:本病目前尚無特殊治療方法,多數單髮型只需觀察。外科治療多用於預防病理性骨折和矯正畸形。手術多采取刮除植骨內固定。主要適用於成人侷限性和有症狀的纖維異樣增殖。由於容易復發,兒童最好行有限的治療,對畸形行截骨矯正和內固定。多髮型一般不宜手術,但對畸形嚴重,影響肢體功能,可採取手術治療。
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