[概要]
Albright綜合徵( 多骨性骨纖維異常增殖症 )以多發性骨纖維化、面板棕褐斑及性早熟為特徵的一組症候群。
[病因]
不明。一般認為是一種發生學異常，即本應轉變為成骨細胞的間葉組織發育迷離，變成為纖維細胞，從而導致骨纖維化。病變可能系常染色體顯性遺傳，但外顯率很低，多為散發病例。
[病理]
纖維組織代替了正常骨組織，骨皮質變薄，與骨鬆質之間無明顯界限。鏡下見纖維組織中有散在纖細的骨小樑，骨小樑形狀、大小及排列不規則，這些骨小樑可逐漸轉變為板層骨。區域性可有出血灶和多核鉅細胞反應。
[臨床表現]
好發於青少年時期，女性多見，病程進展緩慢，在身體發育成熟後，病變可能停止發展。骨骼系統：骨脫鈣、纖維變性、彎曲，骨折。多發生於長骨，顱面骨，始發於上、下頜骨，顳骨和枕骨，表現為頜面部膨隆畸形，呈無痛性，牙移位、鬆動，在侵及上頜竇、眼眶等部位時還將出現鼻塞、眼球突出等相應症狀。X線檢查骨影像根據骨中纖維組織替代的多寡和嚴重程度分為三類：纖維成分較多的單房或多房的透射改變;骨小樑成分較多的磨砂玻璃樣改變;以及形成骨樣組織的呈現斑點狀骨密度增高區的棉絮樣改變。面板色素沉著：發生於4個月至2歲之間，為在頭部、骶部、臀部及大腿的不規則棕褐色“牛奶咖啡斑”，界限清楚，不隆起於面板。性早熟：主要見於女性患者，在10歲以前即可出現月經初潮和第二性徵，部分患者或可受孕(真性性早熟)。因骨骼成熟早，骨骺部提前閉合，呈現兒童期生長較快，成年後身材較矮小。還可能有甲狀腺功能亢進、類肢端肥大症、甲狀旁腺功能亢進、男子乳腺發育等其他內分泌紊亂表現，但較少見。
[診斷]
存在多發性骨纖維化、面板棕褐斑及性早熟三項特徵中的兩項即可作出診斷。當以其中一種特徵表現來就診時，應警惕是否該病並作進一步檢查。
[治療]
在機體發育成熟前可觀察，對迫切需要手術者應以矯正畸形和改善功能為原則，根據病變部位和大小作部分或全部切除。對於病變廣泛者手術一般在發育成熟後進行。放療可能導致惡變成骨肉瘤，故不宜採用。
[預後]
有自限性，預後一般良好，但個別病例(尤其是經多次手術或放療者)有惡變可能。
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