賁門失弛緩症又被稱為賁門痙攣、巨食管，是由於食管胃結合部（EGJ）神經肌肉功能障礙所致的功能性疾病，主要特徵是食管缺乏蠕動，食管下括約肌（LES）高壓以及對吞嚥動作的鬆弛反應減弱。臨床表現為吞嚥困難、胸骨後疼痛、食物反流以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等。賁門失弛緩症在我國尚缺乏流行病學資料，在歐美等西方國家的發病率每年約為1例/10萬人，男女患病比例相似（1U1.15）。
賁門失弛緩症病因迄今不明，一般認為是神經肌肉功能障礙所致，與食管肌層內奧爾巴赫（Auerbach）神經節細胞變性、減少或缺乏以及副交感神經分佈缺陷有關；在神經節細胞退變的同時，常伴有淋巴細胞浸潤的炎症表現，或許該病與感染、免疫等因素相關。
該病的療法主要包括藥物、內鏡和手術，旨在降低LES壓力，使食管下段鬆弛，從而解除功能性梗阻。
經口內鏡下肌切開術（POEM）是一種通過隧道內鏡進行肌切開的微創新技術，2008年首次用於賁門失弛緩症的治療。我國於2010年開始臨床使用POEM，經過兩年的迅速發展，目前已成為開展該技術最多的國家。
為規範POEM操作，併為各級醫院提供一個適合我國國情的初步規範，遵照循證醫學原則，參考現有國內外文獻及專家經驗，由復旦大學附屬中山醫院內鏡中心牽頭，起草了POEM治療賁門失弛緩症專家共識意見。由於目前國內外可供參考的高質量循證醫學證據有限，還不足以形成一個規範性檔案或指南。本共識意見將隨著POEM的發展和對遠期療效的隨訪而不斷更新、完善。
診斷臨床症狀吞嚥困難、反流、胸骨後疼痛和體重減輕是賁門失弛緩症的主要症狀，推薦採用賁門失弛緩症臨床症狀評分系統（Eckardt評分）對賁門失弛緩症患者進行診斷、分級，吞嚥困難是最常見（＞80％~95％）、最早出現的症狀；病初時有時無，時輕時重，後期轉為持續性。
食物反流和嘔吐發生率可高達90％。嘔吐多在進食後20~30分鐘內發生，可將前一餐或隔夜食物嘔出。在併發食管炎、食管潰瘍時，反流物可含有血液。患者可因食物反流、誤吸而引起反覆發作的肺炎、氣管炎，甚至支氣管擴張、肺膿腫或呼吸衰竭。
約40％～90％的患者伴有疼痛，多位於胸骨後及中上腹。
體重減輕與吞嚥困難影響食物攝取有關。病程較長患者的體重減輕、營養不良和維生素缺乏等表現明顯，極少數患者可呈惡病質表現。在疾病後期，極度擴張的食管壓迫胸腔內器官，可產生乾咳、氣急、紫紺和聲音嘶啞等。
影像學檢查上消化道鋇餐透視可見不同程度的食管擴張、食管蠕動減弱、食管末端狹窄（呈“鳥嘴”狀）、狹窄部黏膜光滑，是賁門失弛緩症患者的典型表現。
亨德森等將食管擴張分為以下三級：
Ⅰ級（輕度）食管直徑＜4 cm；Ⅱ級（中度）食管直徑為4~6 cm；Ⅲ級（重度）食管直徑＞6 cm，甚至彎曲呈S形（乙狀結腸型）。
實時吞鋇檢查可定量評估食管排空能力，是一種簡單、易重複的療效評價工具。
CT、磁共振成像及超聲內鏡（EUS）等可作為上消化道鋇餐透視檢查的補充，以排除炎症、腫瘤等器質性疾病導致的假性賁門失弛緩症。
食管動力學檢測食管測壓仍是診斷賁門失弛緩症的金標準，通常表現為食管平滑肌蠕動消失， LES鬆弛不全， LES壓力常顯著增高。
依據食管高解析度測壓（HRM）結果，賁門失弛緩症可分為三型：Ⅰ型（經典失弛緩症）表現為食管蠕動顯著減弱而食管內壓不高；Ⅱ型表現為食管蠕動消失及全食管壓力明顯升高；Ⅲ型表現為食管痙攣，可導致管腔梗阻。該分型可用於判斷手術療效：Ⅱ型患者療效最好，而Ⅲ型患者對手術治療反應最差。
胃鏡檢查胃鏡檢查可排除器質性狹窄或腫瘤。內鏡下賁門失弛緩症的特點包括：① 食管內殘留中到大量的積食，多呈半流質狀態覆蓋管壁，黏膜水腫增厚，失去正常食管黏膜色澤；② 食管體部擴張，有不同程度的扭曲變形；③ 管壁可呈節段性收縮環，似憩室膨出；④ 賁門狹窄程度不等，直至完全閉鎖不能通過。早期賁門失弛緩症內鏡下可無顯著異常，有時鏡身通過賁門阻力感並不明顯。
手術指徵適應證 確診為賁門失弛緩症並影響生活質量者均可接受POEM治療。
食管明顯擴張、甚至呈S或U形的患者，既往外科Heller術（編者注：胸腔鏡下食管下段賁門肌層切開術）和POEM治療失敗或症狀復發者，術前曾接受過其他治療（如球囊擴張術、肉毒素注射和支架治療等）的患者，均可接受POEM治療，但手術難度可能較大。
禁忌證 對合並嚴重凝血功能障礙、嚴重器質性疾病等無法耐受手術者，以及因食管黏膜下層嚴重纖維化而無法成功建立黏膜下隧道者禁用POEM。食管下段或EGJ有明顯炎症或巨大潰瘍者，是POEM手術的相對禁忌人群。
條件與准入1.POEM應限於有合法資質的醫療單位開展。最基本的裝置包括：帶附送水鉗道內鏡，二氧化碳灌注裝置，透明帽、切開刀、注射針、熱活檢鉗、金屬夾等，內鏡專用高頻電發生器等。所有器械應符合相關消毒滅菌要求，一次性物品應按有關規定處理，常用易損器械應有備用品。
2.POEM須由有合法資質的醫師、助手及護士協同完成，團隊中應包括有高階技術職稱的醫師，並由高年資主治醫師以上、經正規培訓的人員主持工作。
3.POEM的主要操作者應接受過規範化專業技術培訓，具有從事內鏡切除術的經驗，如內鏡黏膜切除術（EMR）或內鏡黏膜下剝離術（ESD）等，完成不少於30例的食管病變ESD治療，有處理手術併發症（如出血、穿孔）的經驗。建議初期在有經驗醫師指導下，完成一定數量的病例後再獨立操作，並從病程短、未經其他治療的簡單病例開始，再逐步過渡到複雜病例的治療。
術前準備1.通過病程、症狀評分、既往治療情況及多種術前檢查，完成患者資訊登記表，明確賁門失弛緩症的診斷及分級，評估手術難度及預期效果。有嚴重肺感染病史者術前應接受肺功能檢查。
2.術前簽署知情同意書，並告知可能的獲益和風險。
3.術前流質飲食2天。手術當天行內鏡檢查，確認食管內無內容物瀦留，以為手術提供良好的視野，並預防麻醉過程中的反流、誤吸。
手術操作方法及要點操作方法麻醉及體位 所有患者均接受氣管插管全身麻醉，仰臥位或左側臥位，術前預防性靜脈使用抗生素。抗生素的選擇參照衛生部抗菌素使用原則。
食管黏膜層切開 胃鏡前端附加透明帽，確定EGJ距門齒的距離。常規於EGJ上方10 cm處行食管黏膜下注射，縱形切開黏膜層約1.5~2 cm顯露黏膜下層。
分離黏膜下層，建立“隧道” 沿食管黏膜下層自上而下分離，建立黏膜下“隧道”，直至EGJ下方2~3 cm，儘量靠近肌層進行黏膜下層分離，分離中反覆進行黏膜下注射，避免損傷黏膜層。分離中鏡身退出黏膜下“隧道”進入胃腔，倒鏡觀察胃黏膜顏色改變，判斷分離止點與EGJ的距離。對於乙狀結腸型食管，可通過內鏡前端附加的透明帽展平食管壁，但較困難。
根據以下指標判斷是否到達EGJ：① 進鏡深度；② 進鏡阻力，當鏡身接近EGJ時可感到阻力增加，通過併到達胃黏膜下層時阻力突然消失；③ 賁門處黏膜下層有柵欄狀粗大的平行血管；④ 黏膜下層內血管分佈――食管黏膜下層血管較少，而胃黏膜下層血管明顯增多呈蛛網狀。
肌切開 完全、有效、足夠長的肌切開是保證POEM操作成功的關鍵。胃鏡直視下從“隧道”入口下方2 cm處開始，自上而下、由淺入深縱形切開環形肌束至EGJ下方2 cm以上。對於創面出血點隨時給予電凝止血。肌切開完成後確認胃鏡通過賁門無阻力。為保證療效，肌切開長度常規為8~10 cm，至少應超過EGJ下方2 cm。對於以胸痛和食管痙攣為主要表現的Ⅲ型賁門失弛緩症患者，肌切開範圍應包括所有異常收縮導致的狹窄環，具體切開長度可通過內鏡或測壓判斷；對Heller術後患者的肌切開部位常規選擇原手術區對側，以避免既往手術瘢痕粘連的影響。據復旦大學附屬中山醫院內鏡中心500餘例POEM手術經驗，連同縱行肌在內的全層肌切開，可明顯縮短手術時間，而並不增加手術相關併發症。為保證長期療效，建議對症狀嚴重患者行全層肌切開術，尤其是EGJ上下5 cm範圍的全層切開。
金屬夾關閉黏膜層切口 將黏膜下“隧道”內和食管胃腔內氣液體吸淨，沖洗創面並電凝創面出血點和小血管；用多枚金屬夾對縫黏膜層切口。
術中併發症的處理黏膜層損傷 對於手術過程中出現的黏膜層損傷甚至穿孔，特別是賁門部位，可在肌切開完成後，於食管腔內用金屬夾夾閉；必要時可在胃鏡監視下放置胃腸減壓管。
術中氣腫、氣胸和氣腹 術中皮下和縱隔氣腫常無需特殊處理，一般可自行消退。對術中發生嚴重氣胸（手術過程中氣道壓力＞20 mmHg，血氧飽和度<90％< span="">，經急診床旁胸片證實）者，予胸腔閉式引流後，常可繼續手術。對於術中有明顯氣腹者，可用14G穿刺針於右下腹麥氏點穿刺放氣。由於體內二氧化碳較空氣彌散和吸收快，建議內鏡治療中使用二氧化碳灌注，一旦發生氣腫、氣胸或氣腹，氣體可被很快吸收。
術後處理一般處理術後當天禁食、補液、半臥位、心電監測，觀察有無頸部和胸前皮下氣腫。術後靜脈使用質子泵抑制劑（PPI）3天，並使用抗生素（可選用第一、二代頭孢菌素），但用藥總時間不應超過48小時；對有氣胸、大量出血、高齡及免疫缺陷患者，可酌情延長用藥時間。
患者在術後應接受胸片、胸部CT檢查，瞭解有無縱隔氣腫、氣胸、氣腹和胸腔積液等。常規術後3天進流食，術後2周進半流食，術後口服PPI 4周。
併發症處理氣胸和氣腹 術後如有縱隔、皮下氣腫及輕度氣胸（肺壓縮體積<30％< span="">，患者呼吸平穩、血氧飽和度>95％，通常不需要特殊處理；對於肺壓縮體積＞30％的氣胸，可用靜脈穿刺導管於鎖骨中線與第二肋間隙交界處行胸腔穿刺閉式引流；膈下有少量遊離氣體、無明顯症狀者，一般氣體可自行吸收；如腹脹明顯，可行胃腸減壓，必要時用14G穿刺針行腹腔穿刺放氣。
胸腔積液 POEM術後胸腔積液發生率約為40％。積液量少、無發熱者，一般可自行吸收，無須特殊處理；對於積液量較大、影響呼吸、高熱者，可在超聲引導下儘快置管引流。
出血 POEM術後出血發生率較低。由於食管下段肌間隙小血管及側支迴圈較豐富，因此手術時應隨時沖洗創面並予及時電凝、徹底止血。
若患者在術後出現心率加快、血壓下降、胸痛進行性加重或嘔血、黑便，應考慮“隧道”內出血可能，此時應及時行胃鏡探查，將創面及黏膜下隧道內的積血清除，儘可能暴露創面，用熱活檢鉗電凝止血；如不能明確活動性出血點，可用三腔管食管囊壓迫止血。對術後出血者應治療性應用抗生素。
感染 主要包括黏膜下“隧道”感染、縱隔感染和肺部感染，是POEM術後可能發生的嚴重併發症。感染原因包括術前食管清潔不充分，術中、術後黏膜下隧道內出血、積液等。因此，術前應充分清潔食管，預防性使用抗生素；氣管插管過程中防止誤吸；對術中創面進行嚴密止血，夾閉“隧道”入口前反覆用無菌生理鹽水沖洗，確保黏膜切口夾閉嚴密。對於術後肺部炎症、節段性肺不張者，可加強化痰，並靜脈使用抗生素。
消化道瘻 包括食管縱隔瘻和食管胸腔瘻等。保持食管黏膜完整性是預防瘻的關鍵。術中儘量減少黏膜層損傷，可採用金屬夾夾閉穿孔；確保“隧道”入口夾閉嚴密。一旦出現瘻，可用食管覆膜支架堵塞瘻口，同時行胸腔閉式引流。
術後隨訪隨訪旨在評估療效、今早發現復發並監測遠期併發症。
療效評估 通常於術後2~4周進行，包括主觀症狀評估和客觀檢查。主觀症狀評估可採用症狀評分系統，術後Eckardt評分≤3分者，認為手術有效；術後6個月內Eckardt評分≥4分者，考慮手術失敗（表2）。客觀檢查包括胃鏡檢查、食管測壓及實時吞鋇檢查等。胃鏡檢查可瞭解食管創面癒合及通過賁門口阻力情況。術後LES靜息壓≤10~15 mmHg是治療長期有效的良好預測指標。實時鋇餐透視可瞭解食管腔擴張和賁門口通暢度；吞鋇1分鐘後殘留鋇劑高度低於術前基礎值50％以上，也是治療長期有效的良好預測指標復發的早期發現 術後6個月以上、Eckardt評分≥4分者，結合食管測壓、鋇餐透視以及胃鏡檢查結果，可診斷為術後復發。術後復發的早期發現有賴於定期、規範的症狀評估。通常術後每1~2年門診或電話隨訪1次，進行Eckardt症狀評分，也可直接通過週期性客觀檢查來監測術後復發。對於術後復發者，可做進一步治療，包括再次POEM、內鏡下球囊擴張術、放置可回收支架等。
遠期併發症的監測 遠期併發症主要為胃食管反流。患者在術後每1~2年應定期隨訪，評估有無胃灼熱、反酸等症狀，並經胃鏡檢查確定有無反流性食管炎，必要時可做24小時食管pH監測，以確診胃食管反流（PPI通常有效）。對於年齡較大、病程10~15年以上、近期體重減輕明顯的患者，應警惕賁門癌的發生。
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