正常壓力腦積水,在臨床中並不少見,有些患者長期不知道在何專科就診,耽誤了治療。
正常壓力腦積水是一種好發於中老年的疾病。患者有腦積水的症狀,但腰椎穿刺顯示腦脊液壓力正常或接近正常。該病的典型表現有步態異常、痴呆、尿失禁三聯徵。步態異常指病人往往於起步時出現困難,彷彿腳被粘在地板上一樣(故也叫磁力步態);轉彎或者繞過障礙物出現困難,需要多邁步。患者的精神損害為皮質下型,包括注意力不集中、健忘、接受資訊遲鈍;但沒有失語、失用及失認。一般疾病到較晚期才會出現尿失禁或其他排尿障礙,大便失禁少見。
大約一半的病人正常壓力腦積水的病因不明,故稱為特發性正常壓力腦積水。其餘的病因有蛛網膜下腔出血、腦膜炎、顱腦外傷或手術。發生機制是腦積水形成早期由於顱內壓力增高,致使腦室擴大。當腦室擴大到一定程度,壓力逐漸下降,擴大的腦室與顱內壓之間重新建立新的平衡,而出現代償狀態。當顱內壓力降至正常範圍時,而腦室仍維持擴大狀態,從而形成正常壓力腦積水。腦室前角擴大牽拉骶部運動神經纖維,影響下肢和括約肌的支配,導致步態異常和尿失禁;擴大的腦室周圍動、靜脈受牽拉擠壓,使邊緣系統周圍微迴圈受影響,導致認知功能受損。
正常壓力腦積水沒有有效的藥物治療。手術分流腦脊液(如腦室-腹腔分流術)是已證實的最佳治療方法,但也只是對部分患者有效,可使30%~50%特發性以及50%~70%繼發性正常壓力腦積水的患者得到實質性好轉。一般青年患者較老年患者效果好,對症狀出現短於6個月的患者效果好。
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