中耳膽脂瘤不是真性腫瘤，是一囊性結構，包括囊壁、囊內容物和外層的肉芽組織。可與慢性化膿性中耳炎併發，可破壞周圍骨質，出現嚴重的顱內、外併發症。患耳可長期流膿，帶血絲、由於腐敗菌的繼發感染，膿液常有特殊的惡臭，部分人早期無流膿；可有高音調或低音調耳鳴。早期多不出現耳鳴。鼓膜穿孔位於鬆弛部、緊張部後上邊緣；原發性上鼓室內的早期侷限性膽脂瘤可不引起明顯的聽力下降。如聽骨鏈遭破壞，則可因聽力下降而首診。繼發性膽脂瘤一般均有較重的傳導性或混合型聽力損失。由於膽脂瘤可作為缺損聽骨間的傳音橋樑，即使聽骨已有部分破壞，聽力損失也可不甚明顯。聽力檢查：聽力損失可輕可重，甚至正常。
因為膽脂瘤不僅僅會損害聽力，侵襲破壞日趨嚴重，最終可能導致面神經病變面癱、前庭病變眩暈、顱內感染、腦膿腫等危害極大的併發症，所以，一旦發現，應儘早手術治療。手術的目的是徹底清除病變組織、重建聽力、力求幹耳、防止耳源性顱內外併發症發生。治療膽脂瘤型中耳炎的手術多種多樣，根據病情選擇相應的治療方案。
抗生素藥物治療只能暫時控制感染，減輕症狀，不能祛除內部膽脂瘤病灶，故藥物治療只是作為手術治療的輔助和準備。
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