膽脂瘤型中耳炎在2012年中華醫學會的《中耳炎臨床分類和手術分型指南》中更改為中耳膽脂瘤。以前曾經認為膽脂瘤型中耳炎是慢性化膿性中耳炎中最重的型別，但實際上本病為鱗狀上皮組織在中耳、乳突內的生長，其生成機制、病理及轉歸與慢性化膿性中耳炎不同。所謂膽脂瘤，就是脫落上皮的堆集，越聚越大，不斷地向四周擴張，從而造成鄰近的骨質破壞，有可能造成周圍器官的併發症。因此本病的治療是一經診斷應建議手術，且手術的主要目的不是為了提出高聽力及不流膿，而是預防併發症。
一、臨床表現
1.可無症狀
不伴感染的膽脂瘤早期可無症狀。
2.耳流膿
不伴感染的中耳膽脂瘤可無耳溢液。伴化膿性中耳炎者可有耳流膿，且持續不停，膿量多少不等，膿液常有特殊惡臭，伴有肉芽者，膿內可帶血。
3.聽力下降
聽力下降可能是不伴感染的膽脂瘤的唯一主訴，早期多為傳導性聾，程度輕重不等。上鼓室內小膽脂瘤，聽力可基本正常。即使聽骨部分遭到破壞，但因膽脂瘤可作為聽骨間的傳聲橋樑，聽力損失也可不甚嚴重。病變累及耳蝸時，耳聾呈混合性。嚴重者可為全聾。
4.耳鳴
多因耳蝸受累之故。
二、檢查
1.耳鏡檢查
主要為鼓膜鬆弛部內陷、穿孔，緊張部內陷、增厚；或鼓膜後上部邊緣穿孔，鼓室內可見灰白色膽脂瘤痂皮或紅色肉芽組織息肉組織，常伴有膿性分泌物。
2.聽力學檢查
聽力可基本正常，或為傳導性聽力損失，也可混合性聽力損失甚至感音神經性聾。
3.咽鼓管功能檢查
可為正常或不良。
4.影像學表現
乳突X片上較大的膽脂瘤可表現為典型的骨質破壞空腔，其邊緣大多濃密、整齊。近年來顳骨高分辨CT掃描廣泛應用，為鼓室乳突密度增高影，可伴有骨質的吸收破壞，邊緣整齊硬化，可有“雞蛋殼”徵。
三、診斷
依據臨床表現及輔助檢查可以確診。
四、鑑別診斷
應與不伴膽脂瘤的慢性化膿性中耳炎鑑別。
五、治療
治療原則為根除病變組織，預防併發症，重建中耳傳音結構。手術治療：首要目的是徹底清除病變，儘可能求得一干耳。具體方法：上鼓室開放；關閉式手術；開放式手術；乳突根治術。術式的選擇應該根據病變範圍、咽鼓管功能情況、聽力受損型別及程度、有無併發症、乳突發育情況等綜合決定。
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