科室: 牙體牙髓病科 主任醫師 張立軍

  栓狀齒即是由於某些疾病引起的,造成牙齒生長成栓狀的形狀的臨床症狀。栓狀齒是小兒色素失調症的臨床表現之一。
  色素失調症(incontinentiapigmenti)又稱色素失禁症、Bloch-Sulzberger綜合徵、Bloch-Siemens綜合徵、真皮變性黑變病(melanosiscoriadegenerarativa)。是一種少見的複合性遺傳綜合徵,有特徵性面板改變,可伴眼、骨骼和中樞神經系統畸形和異常。
  本病徵可根據臨床典型面板損害及其發展過程,結合血酸性粒細胞明顯增高等特點做出臨床診斷。進一步確診可通過面板組織活檢。本病徵由常染色體顯性遺傳或伴性聯顯性遺傳。女性有兩個X染色體,因此病情不嚴重,而男性異常基因位於僅有的一個X染色體上,因而病情嚴重,常在胎兒期即死亡,因此,臨床上多見於女性患者。

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