科室: 牙體牙髓病科 主任醫師 張立軍

  栓狀齒即是由於某些疾病引起的,造成牙齒生長成栓狀的形狀的臨床症狀。栓狀齒是小兒色素失調症的臨床表現之一。色素失調症(incontinentiapigmenti)又稱色素失禁症、Bloch-Sulzberger綜合徵、Bloch-Siemens綜合徵、真皮變性黑變病(melanosiscoriadegenerarativa)。是一種少見的複合性遺傳綜合徵,有特徵性面板改變,可伴眼、骨骼和中樞神經系統畸形和異常。
  本症是一種面板色素異常的疾病。
  1、面板損害
  (1)面板損害表現:本病徵的面板損害大多在出生時即有,發生最遲者在生後3個月。炎症階段可發生於胎兒時期,出生後可無進展。初為紅斑、丘疹,繼而呈皰疹或大皰,呈綠豆至蠶豆大小,內容物清澈、皰壁緊張,條紋狀或條索狀密集排列,而不按皮紋或神經節段分佈。皰疹、大皰等持續數月,反覆出現。好發於軀幹側面、乳房周圍和四肢等部位,皰疹多不破潰或破潰後有些滲出,皰疹自行吸收或形成硬結,而後留有色素斑。
  疣狀損害可出現於手、足背,尤其是指、趾,疣狀損害後亦可留下色素斑。
  色素沉著斑可以是僅有的異常,亦可為首發表現或炎症損害,疣狀改變而後出現。色素斑的形態奇特多樣,多呈不規則的潑水狀、旋渦狀或地圖狀。其色澤呈灰藍色、暗灰藍色、黃褐色或黑褐色,在2歲前色素不斷增深,以後隨年齡增長而逐漸變淺,直至消失。色素改變可持續多年,甚至到20~30歲才消失。

  (2)分期:本病徵面板損害臨床可分3期,約1/3病例有典型發展過程,多數病例3期次序不規則,易變成重疊,少數僅有色素斑而無第Ⅰ、Ⅱ期改變。
  第Ⅰ期:紅斑、丘疹、水皰形成期或簡稱皰疹期,常始於出生時,或生後2周內,罕見1歲以後發生。
  第Ⅱ期:贅疣狀或苔蘚狀皮疹形成期,開始於生後2~6周。
  第Ⅲ期:色素沉著期,從第12~26周開始。
  2、眼部病變約1/3的病例有眼部異常:可見先天性白內障、視神經萎縮、視盤炎、視網膜出血、色素沉著、眼球震顫、藍色鞏膜、斜視等。
  3、神經系統異常約半數病例可有不同程度的神經系統異常,包括智力低下,痙攣性癱瘓和癲癇。
  4、其他表現萌牙延遲、栓狀齒、阻生和恆牙冠形成異常、頭髮稀疏、頭頂瘢痕脫髮、指甲薄軟伴縱橫條紋等。此外罕見高顎弓、顎裂和脣裂、脊柱裂、侏儒、小頭畸形等。

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