新生兒肢端發紺，隨著年齡增長及活動量增加，青紫逐漸加重。青紫為全身性，若同時合併動脈導管未閉，則出現差異性紫，上支青紫較下肢重。是新生兒期最常見的紫紺型先天性心臟病表現，完全性大動脈轉位最常見，發病率為0.2‰~0.3‰。約佔先天性心臟病總數的5％~7％，男女患病之比為2~4:1。患有糖尿病母體的發病率較正常母體高達11.4倍，妊娠初期使用過激素及抗驚厥藥物的孕婦發病率較高，若不治療，約90％的患者在1歲內死亡。
1、暫時性青紫
（1）生理性青紫：正常新生兒在生後5min內有時可呈現青紫，是由於動脈導管與卵圓孔尚未關閉，仍保持著右至左分流，肺尚未完全擴張，肺換氣功能不完善以及周圍面板血流灌注不良所致。5min後迴圈系統的改變已完成動靜脈血流完全分開，口脣和甲床變成粉紅色，但有時面板仍呈輕度青紫，尤其生後暴露在寒冷環境中，肢體遠端區域性血流變慢還原血紅蛋白增多，因此雖PaO2不低肢端仍呈明顯青紫，稱為周圍性青紫，經加強保溫後青紫可減輕或消失。
（2）暫時性青紫：正常新生兒在用力啼哭時偶可出現青紫，是因為啼哭時胸腔內壓增加，使右房壓力升高超過了左房壓力，形成經卵圓孔的右至左分流，這種暫時性青紫在啼哭停止後立即消失。
2、中心性青紫系：由心肺疾病使動脈SO2和PaO2降低所致，根據病因可分為肺源性和心源性。
（1）肺源性青紫：如新生兒窒息呼吸道先天畸形，如Pierre-Robin綜合徵後鼻孔阻塞肺透明膜病肺膨脹不全，肺炎肺氣、腫氣、胸先天性膈疝、先天性肺動靜脈、瘻持續胎兒迴圈等。
（2）心源性青紫：伴有右向左分流的先天性心臟病在新生兒期較常見的有：法洛四聯症、大血管移位、左心發育不良、綜合徵肺靜脈異位、迴流總動脈幹三尖瓣閉鎖和嚴重肺動脈狹窄等。
3、周圍性青紫系：由於血液通過周圍迴圈毛細血管時血流速度緩慢，組織耗氧量增加而致區域性還原血紅蛋白量增多，但動脈SO2和PaO2正常。
（1）全身性疾病：心力衰竭時體迴圈血流速度緩慢，休克時心搏出量降低，周圍迴圈供血減少，毛細血管內血流淤滯紅細胞增多症時，血液黏滯度增加硬腫症低體溫時血液濃縮心搏出量減少均可使血流變慢出現青紫。
（2）區域性血流障礙：分娩時先露部位受壓如面部、臀部等均可出現青紫。此外新生兒生理情況下肢端也可出現青紫。
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