透明血管型屬原因未明的反應性淋巴結病之一,臨床較為少見,以深部或淺表淋巴結顯著腫大為特點,部分病例可伴全身症狀和(或)多系統損害,多數病例手術切除腫大的淋巴結後,效果良好。
透明血管型分為3型:透明血管型(HV)、漿細胞型(PC)和混合型。HV型的特點是除淋巴濾泡增多外,有廣泛透明變性的毛細血管增生,部分淋巴細胞可環繞中心呈層狀排列如“洋蔥皮樣”,生髮中心消失,淋巴竇可消失或有纖維化。PC型的特點是淋巴濾泡間有大量成熟漿細胞,透明變性血管少見。混合型具有上述兩型的特點,且常見於淋巴結以外的部位。一般認為,透明血管型較常見,佔90%以上,多數無全身症狀,屬臨床局灶型,我院3例均屬此型;而漿細胞型少見,不足10%,部分伴有全身性表現,臨床型別中的多中心型多數與該型相對應。CD起病形式多樣化,多數以腫塊壓迫症狀而就診。
CD的病因未明。漿細胞型則認為可能和感染及炎症有關,有作者提出免疫調節異常是CD的始發因素,臨床上25%的中心型病例證實伴HHV-8感染,還認為至少部分CD處於B細胞惡性增生的危險中,少數多中心型可轉化為惡性淋巴瘤,然多數病例追隨結果並未轉化為惡性腫瘤。
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