透明血管型屬原因未明的反應性淋巴結病之一,臨床較為少見,以深部或淺表淋巴結顯著腫大為特點,部分病例可伴全身症狀和(或)多系統損害,多數病例手術切除腫大的淋巴結後,效果良好。
透明血管型分為3型:透明血管型(HV)、漿細胞型(PC)和混合型。HV型的特點是除淋巴濾泡增多外,有廣泛透明變性的毛細血管增生,部分淋巴細胞可環繞中心呈層狀排列如“洋蔥皮樣”,生髮中心消失,淋巴竇可消失或有纖維化。PC型的特點是淋巴濾泡間有大量成熟漿細胞,透明變性血管少見。混合型具有上述兩型的特點,且常見於淋巴結以外的部位。一般認為,透明血管型較常見,佔90%以上,多數無全身症狀,屬臨床局灶型,我院3例均屬此型;而漿細胞型少見,不足10%,部分伴有全身性表現,臨床型別中的多中心型多數與該型相對應。CD起病形式多樣化,多數以腫塊壓迫症狀而就診。
CD的臨床表現無特異性,凡淋巴結明顯腫大,伴或不伴全身症狀者,應想到CD的可能,淋巴結活檢獲上述典型的CD病理改變才能診斷,即CD的確診必須有病理學論據,然後根據臨床表現及病理,做出分型診斷。確診前還需排除各種可能的相關疾病。
血管壁變薄:毛細血管(capillary)是管徑最細,分佈最廣的血管。它們分支並互相吻合成網。各器官和組織內毛細血管網的疏密程度差別很大,代謝旺盛的組織和器官如骨骼肌、心肌、肺、腎和許多腺體,毛細血管網很密;代謝較低的組織如骨、肌腱和韌帶等,毛細血管網則較稀疏。
血管傷:血管傷分為:完全離斷、部分破裂、血管壁挫傷、血管內膜撕裂及動脈痙攣、出血、張力性血腫及急性動脈供血不足(蒼白、皮溫低、麻木、運動障礙、劇痛及遠端動脈搏動消失)等血管開放傷表現或供血不足,中斷及肢體遠端血液迴流障礙等閉合性血管傷症狀。
Castleman病(Castleman’s disease,CD)屬原因未明的反應性淋巴結病之一,臨床較為少見。
治療
局灶型CD均應手術切除,絕大多數患者可長期存活,復發者少。病理上為漿細胞型的局灶性CD,如伴發全身症狀,在病變的淋巴結切除後也可迅速消失。
多中心型CD,如病變僅侵及少數幾個部位者,也可手術切除,術後加用化療或放療病變廣泛的多中心型CD只能選擇化療,或主要病變部位再加區域性放療,大多僅能獲部分緩解。化療通常選用治療惡性淋巴瘤的聯合化療方案。自體造血幹細胞移植也是一種治療選擇。
預後
本病為局灶性病變,預後較好,而多中心性並伴單克隆高丙球蛋白血癥時,預後較差,易發性惡變轉化或淋巴瘤等。
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