肢端潰瘍是系統性硬皮病的重要併發症,持續和反覆發作的潰瘍可引起劇烈疼痛、感染、壞疽、功能障礙和生活質量下降,給患者帶來很大痛苦。正因為如此,近年來對於硬皮病肢端潰瘍的研究成為研究的熱點問題。
SSc的主要病理改變是結締組織炎性細胞浸潤、血管內膜增生、血管閉塞、纖維組織增生與硬化萎縮。面板病變初期(炎症期),真皮層間質水腫,膠原纖維分離,小血管周圍淋巴細胞浸潤,血管壁水腫,彈力纖維斷裂。此後,血管周圍炎性細胞浸潤消退,膠原腫脹,小血管纖維周圍酸性黏多糖及其膠原增加。至後期(硬化期),膠原纖維均質化,與表皮平行的膠原纖維束增加,膠原纖維增生,並向深部擴充套件。小血管壁增厚,管腔變小,以至閉塞。晚期繼續發生改變,導致表皮及附屬器萎縮,鈣鹽沉著,筋膜肌肉硬化萎縮等。
症狀檢查:
早期手、指腫脹,也可累及前臂、足、下肢和麵部,但下肢受累較少。腫脹期可持續幾星期、幾個月,甚至更長時間。水腫為可凹性或不可凹性,可伴有紅斑。面板病變由肢體遠端起始向近端進展。面板逐漸變硬、增厚,最後緊貼於皮下組織(硬化期)。
肢端潰瘍在臨床上可分為三期:
第Ⅰ期(區域性缺血期):
病變肢體未端發涼,怕冷、麻木、輕度疼痛。患者行走一定距離足底或小腿肌肉酸脹、疼痛,被迫停止行走,休息3-5分鐘疼痛緩解後即可行走,步行同等距離又發生疼痛,趾(指)部皮色蒼白,面板溫度低。未梢動脈搏動減弱或消失。
第Ⅱ期(營養障礙期):
患肢發涼,怕冷,麻木疼痛和間歇性跛行等,第Ⅰ期症狀加重,有靜止痛,夜間疼痛劇烈,抱足而坐,終夜難眠。足部面板營養障礙表皮色蒼白,潮紅、紫紅或青紫,足汗減少或無汗出,面板乾燥脫屑,萎縮,彈性降低,汗毛脫落,稀疏,常有小腿肌肉萎縮。
第Ⅲ期(壞疽期):
由於病變肢體嚴重缺血,肢端發生潰瘍或壞疽,常從足趾開始,逐漸向上蔓延,壞疽呈乾性或溼性,大多數侷限在足趾或足部,也可累及足踝部或小腿,單獨足背或足跟發生潰爛壞疽合併感染,肢體潰爛,可有惡臭,出現疼痛或不痛,久治不愈。
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