地圖樣骨缺損是漢德-許勒爾-克思斯琴病的症狀之一。漢德-許勒爾-克思斯琴病患者出現典型的三聯徵即尿崩症、突眼和地圖樣骨缺損。下面我們來看看病因機理。
漢德-許勒爾-克思斯琴病(Hand-Schüller-Christian disease)又稱亞急性或慢性分化型組織細胞增多病,過去也叫做韓-薛-柯病,它與勒-雪病(Letterer-Siwe disease)和骨嗜酸性肉芽腫(eosinophilic granuloma of bone)均為組織細胞增多症(Langerhans cell histiocytosis)的不同表現,因為它們具有共同的組織病理學特點,只不過發病年齡不同,臨床表現有差異,有急性和亞急性之分,預後也不同。
病因不明,可能與免疫功能紊亂有關。
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