科室: 骨科 副主任醫師 孟祥龍

  地圖樣骨缺損是漢德-許勒爾-克思斯琴病的症狀之一。漢德-許勒爾-克思斯琴病患者出現典型的三聯徵即尿崩症、突眼和地圖樣骨缺損。漢德-許勒爾-克思斯琴病(Hand-Schüller-Christian disease)又稱亞急性或慢性分化型組織細胞增多病,過去也叫做韓-薛-柯病,它與勒-雪病(Letterer-Siwe disease)和骨嗜酸性肉芽腫(eosinophilic granuloma of bone)均為組織細胞增多症(Langerhans cell histiocytosis)的不同表現,因為它們具有共同的組織病理學特點,只不過發病年齡不同,臨床表現有差異,有急性和亞急性之分,預後也不同。目前病因不明,可能與免疫功能紊亂有關。

  自體免疫功能紊亂是指在一些條件下人體的免疫系統會對自身的器官或組織產生對抗,人體的免疫系統產生了對這些器官或組織的抗體。自體免疫紊亂並不是“免疫的缺乏”,對於白癜風,我們認為是免疫系統把人體自身的色素細胞當成外來的,進而攻擊它們,削弱它們,殺死它們。其他的一些類似的自體免疫紊亂的症狀包括有甲狀腺紊亂,蔟狀脫髮,狼瘡,惡性貧血等。

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