癲癇是一種病程長和以臨床反覆發作為特點、嚴重威脅患者身心健康的疾病,癲癇的確診和發作型別的準確判斷是正確治療、合理用藥以及預後判斷的先決條件。
常見癲癇發作型別及診斷要點
一、全面性發作(generalized seizures)
1、全面性強直陣攣發作(generalized tonic-clonic seizures, GTCS)
是一種表現最明顯的發作形式,故既往也稱為大發作(grand
mal)。以意識喪失、雙側對稱強直後緊跟有陣攣動作並通常伴有植物神經受累表現為主要臨床特徵。
2、失神發作(absence seizures)
(1)典型失神:發作突發突止,表現為動作突然中止或明顯變慢,意識障礙,不伴有或伴有輕微的運動症狀(如,陣攣/肌陣攣/強直/自動症等)。發作通常持續5-20
秒(<30 秒)。發作時EEG
呈雙側對稱同步、3Hz(2.5Hz-4Hz)的棘慢綜合波爆發。約90%的典型失神患者可被過度換氣誘發。主要見於兒童和青少年,如兒童失神癲癇和青少年失神癲癇,罕見於成人。
(2)不典型失神:
發作起始和結束均較典型失神緩慢,意識障礙程度較輕,伴隨的運動症狀(如自動症)也較複雜,肌張力通常減低,發作持續可能超過20秒。發作時EEG
表現為慢的(<2.5Hz)棘慢波綜合節律。主要見於嚴重神經精神障礙的患者,如Lennox-Gastaut 綜合徵。
(3)肌陣攣失神:表現為失神發作的同時,出現肢體節律性2.5-4.5Hz 陣攣性動作,並伴有強直成分。發作時EEG 與典型失神類似。
(4)失神伴眼瞼肌陣攣:表現為失神發作的同時,眼瞼和/或前額部肌肉出現5-6Hz 肌陣攣動作。發作時EEG 顯示全面性3-6Hz
多棘慢波綜合。
3、強直髮作(tonic seizures):
表現為軀體中軸、雙側肢體近端或全身肌肉持續性的收縮,肌肉僵直,沒有陣攣成分。通常持續2-10 秒,偶爾可達數分鐘。發作時EEG
顯示雙側性波幅漸增的棘波節律(20±5Hz)或低波幅約10Hz 節律性放電活動。強直髮作主要見於Lennox-Gastaut 綜合徵。
4、陣攣發作(clonic seizures):
表現為雙側肢體節律性(1-3Hz)的抽動,伴有或不伴有意識障礙,多持續數分鐘。發作時EEG 為全面性(多)棘波或(多)棘-慢波綜合。
5、肌陣攣發作(myoclonic seizures):
表現為不自主、快速短暫、電擊樣肌肉抽動,每次抽動歷時10-50 毫秒,很少超過100
毫秒。可累及全身也可限於某區域性肌肉或肌群。可非節律性反覆出現。發作期典型的EEG
表現為爆發性出現的全面性多棘慢波綜合。肌陣攣發作既可見於一些預後較好的特發性癲癇患者(如青少年肌陣攣性癲癇),也可見於一些預後較差的、有瀰漫性腦損害的癲癇性腦病(如Dravet
綜合徵、Lennox-Gastaut 綜合徵)。
6、失張力發作(atonic seizures):
表現為頭部、軀幹或肢體肌肉張力突然喪失或減低,發作之前沒有明顯的肌陣攣或強直成分。發作持續約1-2
秒或更長。臨床表現輕重不一,輕者可僅有點頭動作,重者則可導致站立時突然跌倒。發作時EEG
表現為短暫全面性2-3Hz(多)棘-慢波綜合發放或突然電壓低減。失張力發作多見於癲癇性腦病(如Lennox-Gastaut 綜合徵、Doose
綜合徵)。
二、部分性發作(partial seizures)
1、簡單部分性發作(simple partial seizures,
SPS):發作時無意識障礙。根據放電起源和累及的部位不同,簡單部分性發作可表現為運動性、感覺性、自主神經性和精神性發作四類,後兩者較少單獨出現,常發展為複雜部分性發作。
2、複雜部分性發作(complex partial seizures,
CPS):發作時有不同程度的意識障礙,可伴有一種或多種簡單部分性發作的內容。
3、繼發全面性發作(secondarily generalised
seizures):簡單或複雜部分性發作均可繼發全面性發作,可繼發為全面強直-陣攣、強直或陣攣發作。本質上仍為部分性發作。
三、癲癇性痙攣(epileptic spasms)
在2010 年ILAE
分類工作報告中,明確把癲癇性痙攣作為一種發作型別。癲癇性痙攣可以是全面性起源、局灶性起源或起源不明。癲癇性痙攣表現為突然、主要累及軀幹中軸和雙側肢體近端肌肉的強直性收縮,歷時0.2-2
秒,突發突止。臨床可分為屈曲型或伸展型痙攣,以前者多見,表現為發作性點頭動作,常在覺醒後成串發作。發作間期EEG 表現為高度失律或類高度失律,發作期EEG
變現多樣化(電壓低減、高幅雙相慢波或棘慢波等)。癲癇性痙攣多見於嬰幼兒,如West 綜合徵,也可見於其他年齡。
四、反射性發作(reflex seizures)
反射性發作不是獨立的發作型別。它既可以表現為局灶性發作,也可以為全面性發作。其特殊之處是,發作具有特殊的外源性或內源性促發因素,即每次發作均為某種特定感覺刺激所促發,並且發作與促發因素之間有密切的鎖時關係。
促發因素包括視覺、思考、音樂、閱讀、進食、操作等非病理性因素。可以是簡單的感覺刺激(如閃光),也可以是複雜的智慧活動(如閱讀、下棋)。發熱、酒精或藥物戒斷等病理性情況下誘發的發作,則不屬於反射性發作。反射性發作和自發性發作可同時出現在一個癲癇患者中。
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