惡性黑素瘤是由面板和其他器官黑素細胞產生的腫瘤。面板黑素瘤表現為色素性皮損在數月或數年中發生明顯改變。雖其發病率低,但其惡性度高,轉移發生早,死亡率高,因此早期診斷、早期治療很重要。惡性黑素瘤大多發生於成人,巨大性先天性色素痣繼發癌變的病例多見於兒童。
臨床表現:
面板惡性黑素瘤的臨床症狀,包括出血、瘙癢、壓痛、潰瘍等,一般來講,黑素瘤的症狀與發病年齡相關,年輕患者一般表現為瘙癢、皮損的顏色變化和界限擴大,老年患者一般表現為皮損出現潰瘍,通常提示預後不良。
面板惡性黑素瘤的皮損表現與解剖部位及腫瘤的生長方式相關,即與組織學型別相關,組織學型別又因年齡、型別、種族的不同而有很大差異。不同型別的黑素瘤具有不同的病因和遺傳學背景,目前黑素瘤的臨床組織學分型採用Clark分型,包括四型:惡性雀斑痣樣黑素瘤(LMM);淺表擴散性黑素瘤;肢端雀斑樣黑素瘤/黏膜黑素瘤;結節性黑素瘤(NM)。在患惡性黑素瘤的白種人中,約70%為SSM。但在所有惡性黑素瘤的亞洲人中,發生於較少日光照射部位的ALM佔72%。
診斷:
對於可疑皮損可採用ABCDE標準進行判斷。
A(Asymmey)代表不對稱;
B(Borderirregularity)代表邊界不規則;
C(Colorvariegation)代表色彩多樣化;
D(Diameter>6mm)代表直徑大於6mm;
E(Elevation、evolving)代表皮損隆起、進展。
如果皮損符合ABCDE標準高度懷疑惡性黑素瘤,需要取活檢進行組織病理學檢查進一步確診。但是有些亞型如結節性黑素瘤的皮損不能用ABCDE標準來判斷。
組織病理:
黑素細胞異常增生,在表皮內或表皮-真皮界處形成一些細胞巢。這些細胞巢大小不一,並可互相融合。巢內黑素細胞的大小與形狀,以及核的形狀存在著不同程度的變異。有絲分裂(包括異常的有絲分裂)較良性色素痣更為常見,腫瘤細胞胞質中有色素顆粒。在侵襲性惡性黑素瘤中,腫瘤細胞向真皮或皮下組織浸潤生長。
免疫組織化學染色:
腫瘤細胞S100陽性、HMB45陽性及MelanA陽性。
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