右心室流出道,是一種比較常見的先天性心臟畸形疾病,又稱法樂四聯症。1944年,Blalock首先應用鎖骨下動脈與肺吻合的分流手術,減輕發紺。1954年,Lillehei首次在控制性交叉迴圈和直視下行法樂四聯症的心內獲得成功。據統計,每萬次分娩中發現患此症的嬰兒3.6例,在先天髒病中佔12%~14%。相關疾病有心肌梗塞併發心室間隔穿破、心肌梗塞併發左心室室壁瘤、心室內傳導阻滯、心室間隔缺損、左心室雙出口、右心室雙出口、心室肌緻密化不全、心室靜止、心室撲動和心室顫動等。
四聯症的主要解剖異常有兩個方面,是右心室流出道狹窄和心室間隔缺損均頗多變異。右心室流出道狹窄可位於漏斗部,肺動脈瓣膜部,肺動脈瓣環,肺動脈主幹或肺動脈分支,有的病例可以兩處存在狹窄。
此疾病多見於兒童,最常見的主要臨床症狀是紫紺和血缺氧。呈現臨床症狀的時間和輕重程度取決於右心室流出道梗阻的程度和肺迴圈流量的多寡。出生後短期內由於動脈導管尚未閉合,肺迴圈血流可來自未閉的動脈導管,因此臨床上常不呈現紫紺。絕大多數病例在出生後數週或數月動脈導管閉合後才開始出現紫紺,並逐漸加重。但如右心室流出道梗阻病變程度嚴重,如肺動脈閉鎖、流出道瀰漫性發育不良,以及漏斗部、肺動脈瓣環、肺動脈瓣膜多處重度狹窄,則出生後即可呈現紫紺。右心室流出道梗阻程度輕,右至左血液分流量少的病例,紫紺程度輕,如心室水平血液分流以左至右為主則可不呈現紫紺。進食、哭鬧,活動時紫紺加重,並出現呼吸困難。
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