法樂四聯症是最常見的先天性心臟畸形之一,每萬次分娩中發現患此症的嬰兒3.6例,在先天髒病中佔12%~14%,在發紺型心臟畸形中則居首位,佔50%~90%。1988年Fallot對此症的四種病剖和臨床特徵作了全面的闡述,故後人稱之為法樂四聯症。1944年,Blalock首先應用鎖骨下動脈肺吻合的分流手術,減輕發紺。1954年,Lillehei首次在控制性交叉迴圈和直視下行法樂四聯症的心內獲得成功。四聯症的兩個主要解剖異常,右心室流出道狹窄和心室間隔缺損均頗多變異。右心室流出道狹窄可位於漏斗部,肺動脈瓣膜部,肺動脈瓣環,肺動脈主幹或肺動脈分支,有的病例可以兩處存在狹窄。
四聯症的胚胎髮育障礙是由於肺動脈圓錐遠段或右心室漏斗部發育不全,未發生反向倒位,於是主動脈瓣保持胚胎期位置,處於肺動脈瓣的右側,漏斗部間隔亦即壁束在正常發育時行走方向應為向後向下向右,而四聯症病人則其走向改變為向前向上向左而止於圓錐前壁,這樣當圓錐部近段與心臟融合後即產生右心室流出道狹窄。同時由於漏斗部間隔位置向前向上因而未能在心室間隔的上方佔居隔束左前上支和右後下支之間的空隙,於是在漏斗部間隔亦即室上嵴的後下方形成巨大的心室間隔缺損,肺動脈圓錐發育不良又引致主動脈開口移向右側,騎跨於心室間隔缺損的上方。
右心室流出道會有充血、抽搐、大動脈錯位、動脈導管未閉、動脈血氧飽和度降低、發紺、肺動脈閉鎖、肺動脈狹窄、 呼吸困難、咯血、腦膿腫偏癱、失水室間隔缺損收縮期雜音心力衰竭、心室肥大、心臟畸形、血缺氧、右心室流出道、震顫、紫紺、左心室肥厚等症狀,發現相關症狀要及時到醫院進行確診。
注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。