本病早期通常無症狀，但可逐漸出現縱隔器官粘連或受壓的症狀，主要為上腔靜脈梗阻綜合徵，出現靜脈壓增高、頭面部、頸部及上肢水腫、頸靜脈充盈，胸壁上側支迴圈靜脈擴張。患者有頭痛、頭昏、呼吸困難、發紺等症狀。由於側支迴圈的建立，梗阻一般可逐漸減輕，症狀亦可改善或消失。病變累及其他器官則可引起各器官梗阻的相應症狀。如吞嚥困難、咳嗽、氣促、肺動脈受壓引起肺動脈壓增高。累及肺靜脈可導致肺血管淤血，出現咯血，偶壓迫膈神經引起膈肌麻痺、壓迫喉返神經出現聲音嘶啞等。
本病的診斷除依賴臨床表現及影像學改變外，縱隔組織活檢(開胸活檢或縱隔壁活檢)有重要價值。
治療方法有兩種。內科保守治療和外科手術治療。
1、內科保守治療：主要根據不同病因而採取不同措施，如用抗生素控制炎症，激素促進吸收利尿劑減輕水腫，低分子右旋糖酐促進靜脈側支迴圈等方法進行減症治療，以待側支迴圈的建立。
2、外科手術治療：內科治療無效時可採用外科手術建立側支迴圈。如縱隔纖維化病變侷限時，可外科切除，以解除器官壓迫，並可施行上腔靜脈旁路移植手術以減輕上腔靜脈的阻塞。另外，還可直接切開梗阻的靜脈進行血栓摘除術、內膜切除術，或使用人工血管、自身靜脈、同種異體血管進行搭橋短路手術等。國外有在上腔靜脈狹窄處作縱切口，以大隱靜脈片修補獲得成功的報道。
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