侷限性硬皮病又稱硬斑病,是一種限局性面板腫脹,逐漸發生硬化萎縮的面板病。硬斑症狀的臨床表現和初步診斷:
1、點滴狀硬斑病多發生於上胸、頸、肩、臀或股部。損害為黃豆至五分硬幣大小,白色或象牙色的集簇性或線狀排列的斑點,圓形,有時稍有凹陷。病變活動時,周圍有紫紅色暈。早期質地硬,後期質地可變軟或有“羊皮紙”感覺。病變發展很慢,向四周擴充套件而相互融合或持續不變。某些皮損可消退,區域性殘留輕度萎縮的色素沉著。
2、斑塊狀硬斑病較常見。最常發生於腹、背、頸、四肢、面。初呈圓或不規則淡紅色或紫紅色水腫性斑片,經數週或數月後擴大,直徑可達1~10cm或更大,呈淡黃或象牙色。表面乾燥平滑,具蠟樣光澤,周圍有輕度紫紅色暈,觸之有皮革樣硬度,有時伴毛細血管擴張。區域性無汗,亦無毛髮。經過緩慢,數年後硬度減輕,漸漸萎縮,中央色素脫失。可侵及真皮及淺表皮下,但仍可移動。皮損的數目和部位不一,多數患者只有一個或幾個損害,有時呈對稱性。皮損在頭皮時可引起硬化萎縮性斑狀脫髮。
3、線狀或帶狀硬斑病面板硬化常沿肋間神經或一側肢體呈帶狀分佈,亦可發生於前額近正中部向頭皮延伸呈刀砍形,區域性皮損顯著凹陷,常開始即成萎縮性,面板菲薄不發硬,程度不等地貼著於骨面上。額部帶狀硬斑病大多單獨出現,某些病例可合併顏面偏側萎縮。帶狀損害常累及淺部及深部皮下層如皮下脂肪、肌肉和筋膜,最終硬化固定於下方的組織,常引起嚴重的畸形。在肘、腕、指等關節面越過時,可使關節活動受限,併發生肢體張弓狀攣縮和爪狀手。
4、泛發性硬斑病點滴狀、斑塊狀和線狀等型別損害可部分或全部合併存在,損害很多,分佈於全身各個部位,但很少累及面部,損害常有融合傾向,常可合併關節痛、腹痛、神經痛、偏頭痛和精神障礙,偶可轉為系統性硬皮病。
5、深部硬斑病Su及Person(1981)報告的病例,即深部脂膜及筋膜硬化的硬斑病,有時亦侵及真皮及真皮深層及淺部肌肉。
6、致殘性全硬化性硬斑病是一種最近報告的另一種型別硬斑病,發生於兒童,發病年齡自1~14歲,多見於女孩。真皮、皮下組織、筋膜、肌肉及骨骼發生炎症和硬化,好發於四肢,特別是伸側,手、足、肘和膝呈屈曲攣縮,很少侵犯內臟,無雷諾現象,患者可有硬化性苔蘚樣皮損,身體其它部位可有典型硬斑病表現。
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