先天性全身性白髮病與白化病伴發，全身毛髮呈灰白色，面板及虹膜均缺乏色素。
發病原因
老年性白髮是一種生理現象。白髮病可分為先天性和後天性兩種。先天性白髮多與白化病同時伴發，有時也發生在一些遺傳性病患者，如共濟失調-毛細血管擴張綜合徵、Rothmund綜合徵，呈家族遺傳特點。後天性白髮中除老年性白髮外，多見過早白髮，它可能與遺傳有關，但精神創傷、情緒激動、悲觀抑鬱、營養不良等，也為重要發病因素。有時為某些疾病的症狀之一，如常見於腎上腺皮質機能不全、Vogt-Kayanagi綜合徵、Alezzandrini綜合徵等。
發病機制
毛球中黑素細胞酪氨酸酶活性進行性喪失，使毛幹中的色素逐漸消失。灰髮中黑色素細胞數量正常，但胞質中有大的空泡，黑素小體所含的色素減少;而白髮中黑素細胞減少或缺乏。
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