觸診無肺動脈關閉感是埃布斯坦綜合徵的臨床表現。埃布斯坦綜合徵又稱Ebstein畸形,是指三尖瓣隔瓣和(或)後瓣偶爾連同前瓣下移附著於近心尖的右室壁上約佔先心病0.5%~1.0%。本病是一種少見疾病,1866年Ebstein首次報道。這種疾病又名三尖瓣下移畸形。偶有家族史,母親妊娠早期服鋰劑者其子代易患本病,在功能性右心室內,收縮壓可正常,而舒張壓常增高,類似於縮窄性心包炎。心房腔收縮壓和舒張壓均升高。肺動脈瓣兩側可有收縮壓差,三尖瓣兩側可有舒張壓差前者可能因某一三尖瓣葉過長,部分阻塞右心室流出道;後者由於三尖瓣畸形,三尖瓣口狹窄。
引起觸診無肺動脈關閉感的病因:
一、胚胎環境:
母親的子宮環境對胎兒的發育非常關鍵,若母親羊膜發生病變、母體營養不良、母親患有糖尿病、母親的精神狀態不佳,以及一些外界因素,像電腦輻射、放射線和對細胞產生毒性的藥物等等此類因素,若在妊娠早期應用,都有可能是三尖瓣下移畸形的誘發因素。另外,三尖瓣下移畸形最重要的一個病因是母體子宮內的病毒感染,其中尤以風疹病毒感染最為嚴重。
二、遺傳:
家族史中,若存在兄弟姊妹或父母子女同時患有三尖瓣下移畸形,並有多個染色體發生異常獲得遺傳病,又伴有心臟血管畸形的情況。這些都表明,三尖瓣下移畸形在本家族中有遺傳因素存在。
三、早產:
早產以及出生時體重過輕的嬰兒尤其容易患三尖瓣下移畸形。早產也是導致嬰兒患三尖瓣下移畸形的一個重要原因。
四、高原環境:
據調查顯示,我國青藏高原三尖瓣下移畸形的發生率遠比平原地帶高,其中一個重要原因就是高原上空氣稀薄,含氧壓力過低。
五、其他:
臨床發現,年齡在三十五歲以上的高齡產婦產下嬰兒患有三尖瓣下移畸形法樂四聯症、唐氏綜合徵嬰兒的危險性較大。
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