科室: 心血管內科 副主任醫師 丁立剛

  觸診無肺動脈關閉感是埃布斯坦綜合徵的臨床表現。埃布斯坦綜合徵又稱Ebstein畸形,是指三尖瓣隔瓣和(或)後瓣偶爾連同前瓣下移附著於近心尖的右室壁上約佔先心病0、5%~1、0%。本病是一種少見疾病,1866年Ebstein首次報道。這種疾病又名三尖瓣下移畸形。偶有家族史,母親妊娠早期服鋰劑者其子代易患本病,在功能性右心室內,收縮壓可正常,而舒張壓常增高,類似於縮窄性心包炎。心房腔收縮壓和舒張壓均升高。肺動脈瓣兩側可有收縮壓差,三尖瓣兩側可有舒張壓差前者可能因某一三尖瓣葉過長,部分阻塞右心室流出道;後者由於三尖瓣畸形,三尖瓣口狹窄。
  埃布斯坦綜合徵發病可早可晚症狀可輕可重體徵可多種多樣。嚴重畸形者,出生後即可有明顯發紺和充血性心力衰竭;畸形較輕者,直至成年不一定出現明顯症狀該畸形最突出的症狀是發紺和充血性心力衰竭。
  埃布斯坦綜合徵的主要體徵包括:膨隆而又安靜的心前區(望診無明顯心前區搏動,觸診無肺動脈關閉感);第1心音和第2心音明顯分裂,可有增強的第3心音,還可以出現第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性質此即所謂揚帆徵(sailsign);三尖瓣區可出現柔和的收縮期雜音及短促的舒張中期雜音。

  此外還有發紺杵狀指(趾)頸靜脈收縮期正性搏動。Siber認為,對該畸形來說,最具有特徵性的體徵是這樣兩組:
  ①發紺伴安靜的心前區;
  ②第1心音、分裂的第2心音、增強的第3心音或第4心音所構成的四重奏。可以合併心力衰竭、心律失常、腦栓塞和腦膿腫等併發症。
  觸診無肺動脈關閉感的病理改變頗多差異,基本病變是三尖瓣瓣葉和右心室發育異常並伴有膈瓣葉和後瓣葉向右心室下移,通過腱索乳頭肌附著於三尖瓣瓣環下方的右心室壁上。三尖瓣瓣葉增大或縮小,往往增厚變形縮短。病變最常累及膈瓣葉,次之為後瓣葉,膈瓣葉和後瓣葉可部分缺失。病變累及前瓣葉者則很少見。前瓣葉起源於正常三尖瓣瓣環,可增大如船帆,有時可有許多小孔,通過縮短和發育不全的腱索及乳頭肌附著於心室壁。下移的瓣葉使右心室分成兩個部份,瓣葉上方擴大的心室稱為房化心室,其功能與右心房相似;瓣葉下方為功能右心室。右心房擴大,房壁纖維化增厚。

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