觸診無肺動脈關閉感是埃布斯坦綜合徵的臨床表現。埃布斯坦綜合徵又稱Ebstein畸形,是指三尖瓣隔瓣和(或)後瓣偶爾連同前瓣下移附著於近心尖的右室壁上約佔先心病0.5%~1.0%。本病是一種少見疾病,1866年Ebstein首次報道。這種疾病又名三尖瓣下移畸形。偶有家族史,母親妊娠早期服鋰劑者其子代易患本病,在功能性右心室內,收縮壓可正常,而舒張壓常增高,類似於縮窄性心包炎。心房腔收縮壓和舒張壓均升高。肺動脈瓣兩側可有收縮壓差,三尖瓣兩側可有舒張壓差前者可能因某一三尖瓣葉過長,部分阻塞右心室流出道;後者由於三尖瓣畸形,三尖瓣口狹窄。
引起觸診無肺動脈關閉感的診斷要點:
1、新生兒期青紫症狀明顯以後減輕或完全消失,年長後青紫重新出現。
2、青紫症狀合併快速型心律失常應首先考慮本病。
3、右向左分流的先心病,肺血偏少而無右室肥厚。
4、心臟增大,但心前區搏動很弱,聽診時有多音律心音。
5、肺血偏少而心影增大,主動脈和肺動脈影偏小,心影似球囊。
6、P波特高,但無右室肥厚的圖形。
7、右心導聯示完全性右束支傳導阻滯及細小多相的寬QRS波。
8、有青紫伴B型預激綜合徵,肺血偏少者。
9、V1~4導聯上有QR型波及T波倒置。
10、超聲心動圖顯示三尖瓣附著點下移。
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