中心性軟骨肉瘤可表現為邊界模糊的溶骨，有或無皮質骨中斷，由於軟骨傾向於鈣化和骨化，腫瘤內可出現不透X線區，鈣化經常發生在軟骨小葉的周圍，無一定結構。其特徵為不規則的霧狀顆粒、結節或不透X線的環。
本病主要見於30～70歲之間的成人，20歲以前少見，青春期前罕見。好發於男性，男女之比為1.5～2：1。好發於股骨、骨盆、肱骨、肩胛骨、脛骨的近端。較少發生在軀幹骨、橈骨、尺骨、足和手（軟骨瘤常見於手，少見於軀幹骨）。
在長骨的中心性軟骨肉瘤常起源於骨幹的一端或幹骺端，患者一般是生長軟骨已消失的成人，腫瘤常侵犯骺端，也可侵及關節；起源於骨幹中段的中心性軟骨肉瘤很少見，確診時，腫瘤已侵犯整個長骨的1/3、1/2或更多；骨盆的中心性軟骨肉瘤好發於髖臼周圍區域（髂骨，坐骨或恥骨）；肩胛骨的中心性軟骨肉瘤好發於喙突-關節盂區域。骨盆和肩胛骨的中心性軟骨肉瘤同樣可以侵犯骨的大部分。
本病症狀輕，發展緩慢，病史較長，有時表現為一個區域性手術後復發的"軟骨瘤樣"腫瘤。臨床症狀為深部疼痛，不劇烈，非持續性。由於腫瘤尚未膨脹到軟組織中，不能觸及骨外團塊，僅有輕微的骨增大；在腫瘤的進展期，可形成大的球形骨外團塊。若中心性軟骨肉瘤位於脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位，可壓迫神經幹，引起劇烈的疼痛，有放射性疼痛。
如何有效預防中心性軟骨肉瘤呢？
中心性軟骨肉瘤的治療是手術切除。初診時，大多數中心性軟骨肉瘤還沒有肺轉移，手術切除有相當高的治癒率，並且採用保肢治療。
無論中心性軟骨肉瘤的組織學分級如何，刮除術是不適宜的。病變內切除只適用於軟骨瘤與Ⅰ級中心性軟骨肉瘤之間的邊界性病例，有治癒的可能，但這種病變內切除須廣泛，並使用區域性輔助劑，如石炭酸、骨水泥和液氮等。
中心性軟骨肉瘤的切除緣必須達到廣泛性或根治性切除。邊緣性切除後，腫瘤復發的危險性高，隨組織學惡性度的增加而增加。在多數病例中，使用廣泛性切除可達到保肢目的。
截肢適用於有巨大軟組織腫瘤的中心性軟骨肉瘤，特別是在Ⅲ級中心性軟骨肉瘤和反分化軟骨肉瘤中。
Ⅰ級中心性軟骨肉瘤一般不發生轉移，如手術切除不夠廣泛，腫瘤可區域性復發。如Ⅰ級中心性軟骨肉瘤侵犯內臟腔室或椎管可導致死亡。儘管病程緩慢，組織學表現可無明顯的惡性特點。
Ⅱ級中心性軟骨肉瘤能早期發生轉移，術後區域性復發的可能性大。如手術治療及時且充分，治癒的比例大約為60％。
Ⅲ級中心性軟骨肉瘤的預後較差，生存率約為40％。
中心性軟骨肉瘤的預後基本上依賴於兩個因素：組織學的惡性度和正確的手術方案(廣泛性或根治性切除，不能有汙染)。
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