這是一例隱源性肝硬化,男,61歲
隱源性肝硬化,又稱“特發性肝硬化”,是指在進行全面評估後,不是一種特殊的型別,是指由於病史不詳、織病理辨認困難等原因而未能明確病因的肝硬化。國外報道隱源性肝硬化佔肝硬化的5%~30%,國內報道一般<5%。隱源性肝硬化的病因可以是病毒感染、自身免疫性肝病、肝豆狀核變性、Dubin-Jison綜合徵、酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝病等。隱源性肝硬化,肝臟無或少量壞死或炎症表現,無具有診斷意義的病理損害(如酒精性肝炎);缺乏能經組織化學染色證明的特異性組織損害,血清學檢查如HBsAg、抗-HBC、抗線粒體抗體、抗核糖體和血漿銅藍蛋白等均為正常。推測絕大多數為先前活動的、慢性或反覆發作性肝炎的晚期表現,但酒精性肝病或其他慢性肝病也可引起一種與隱源性肝硬化類似的大結節肝硬化。至少有一半隱源性肝硬化患者具有抗丙型病毒性肝炎抗體,因此認為這些肝硬化病人可能是丙型肝炎病毒慢性感染所致。也有部分病人的乙肝表面抗體,核心抗體等陽性,隨著對肝病認識的增加,以及檢測乙肝丙型肝炎病毒方法的不斷髮展,隱源性肝硬化診斷會逐漸減少。
國外不少文獻報道隱源性肝硬化患者糖尿病、肥胖、高脂血症等代謝綜合徵的組成疾病發生率高,因而推測隱源性肝硬化很大部分(30%~70%)由非酒精性脂肪性肝病/非酒精性脂肪性肝炎(NAFLD/NASH)發展而來。在我國的研究中,隱源性肝硬化糖代謝異常的發病率為53.45%,顯著高於乙肝肝硬化的36.59%。
由於致病原因不同,其病理表現不一。肝臟大小不等,其表面可因大的再生結節而扭曲,這種結節可大至直徑數釐米,結節間的肝臟表現為萎縮和纖維化。肝臟的顯微鏡下表現為肝臟再生結節被結締組織所分隔。門靜脈區可有單核細胞浸潤,但肝細胞儲存完好,活動性肝細胞壞死或肝細胞脂肪變性少見或不存在。
隱源性肝硬化可無臨床症狀多年,常在檢查其他疾病時意外發現。當出現臨床症狀時,其症狀體徵通常缺乏特異性,如不適、昏睡或與門靜脈高壓相關的如腹水、脾臟增大、脾功能亢進、食管靜脈曲張、出血等。肝臟多正常或縮小,脾臟增大常見。腹水、蜘蛛痣和腹壁靜脈曲張可存在,血清轉氨酶和膽紅素通常正常或輕度增高。高球蛋白血癥常見,而且可能是唯一的實驗室檢查異常。
總之,隱源性肝硬化正日益成為一種常見的肝硬化型別。與乙肝肝硬化相比,本研究中的隱源性肝硬化患者年長者居多,糖代謝異常發生率也較高,但是糖尿病等其它代謝綜合徵相關疾病的發病率沒有差異。
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