耳廓發育不全一般指的是先天性小耳畸形，系胚胎髮育過程中第一，第二鰓弓或第一鰓溝發育不全所致，可伴有第一咽囊發育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。其周圍面板常有較多的疤痕彈性、鬆馳程度都較差，絕大多數小耳畸形，系由皺縮而無耳廓形態的小塊軟骨團，和外形較正常但向前上方移位的耳垂所構成。無外耳道和鼓室、且聽骨發育不良，有聽力障礙。
遺傳因素是雙耳廓發育不良的主要因素。先天性和分娩創傷也是病因。其誘因為游泳、淋浴、中耳長期流膿、耳內滴入不適當的藥物。因此，外耳道長期處於潮溼狀態，加上溫暖的環境，使真菌容易生長。另外，挖耳損傷也為繼發本病的重要因素之一。如區域性面板常有疤痕，血供，彈性、鬆馳度等較差。不能作較薄的皮下廣泛剝離，不易形成能容納植入支架組織的寬闊而較鬆馳的腔穴，因此，往往難於清晰顯示支架上所雕刻的輪廓形態。
雙耳廓發育不全的病因有哪些?
耳廓軟骨膜炎：耳廓軟骨膜炎(auricular perichondritis)可分為漿液性和化膿性兩種。病變是在軟骨和軟骨膜間有血清滲出(漿液性)或膿液形成(化膿性)。漿液性者常僅有耳廓侷限腫起，有彈性感，不紅，無明顯疼痛，有的區域性有發脹，灼熱和發癢感，穿刺可抽出淡黃色漿液性液體，培養無細菌生長，化膿性者耳廓劇痛，檢查可見耳廓紅腫，明顯壓痛，有波動感，有的破潰出膿。 耳廓漿液性軟骨膜炎，又稱為耳廓假囊腫(pseudocyst of auricle)，是軟骨膜的無菌性炎症反應，病因不明，可能與反覆輕微外傷如壓迫、觸控等機械刺激有關。化膿性軟骨膜炎為耳廓軟骨膜和軟骨的急性化膿性炎症，常因外傷、手術、凍傷、燒傷、耳廓血腫繼發感染所致。因可引起軟骨壞死導致耳廓畸形，應認真對待。
先天性小耳畸形：先天性小耳畸形(Microtia)，或稱為先天性外中耳畸形，表現為重度耳廓發育不全、有外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形，而內耳發育多為正常，通過骨傳導有一定聽力。先天性小耳畸形患者的臨床特徵涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，內耳往往不受累。需要通過全耳郭再造和聽功能重建手術來治療。先天性小耳畸形的治療主要包括兩個方面的內容，一個是外耳郭再造，另一個是聽功能重建。一般先行外耳郭再造，再行聽功能重建。正常耳廓系由細薄的面板軟組織包裹彈力軟骨支架所組成，具有彈性的薄殼結構，並由耳輪、對耳輪、耳屏、對耳屏、耳垂、耳甲、三角窩、舟狀窩等構成，凸凹迴旋，形態複雜，因此耳廓再造是一個困難、複雜的手術。
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