小耳畸形一般指的是耳廓先天發育不良，常伴有外耳道閉鎖，部分病人還伴有頜面部發育畸形、外耳與中耳發育畸形，但內耳基本正常，因此聽力對氣導部分影響較大，骨導聽力部分正常。也有部分小耳畸形是由外傷或燒傷造成的。目前對於耳再造手術，我們認為最小的手術年齡應該在6歲以後，為了不影響孩子的正常心理髮育與學習，手術最好在學齡前進行，讓孩子有正常耳朵和其他孩子一樣能愉快的去上學，這樣不至於被同齡孩子歧視，造成永久的心理問題。
雙耳廓發育不全的診斷：
根據病史、臨床症狀和實驗室檢查資料可以診斷。先天性小耳畸形患者中耳發育障礙型別多達十餘種，主要為聽小骨、鼓室肌肉和麵神經的發育畸形，並且同外耳畸形嚴重程度密切相關。先天性外耳畸形在嚴重病例中可以表現為序列徵的臨床症狀之一，如：眼-耳-脊柱序列徵(Oculo auriculo vertebral spectrum ，OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外，還患有半面短小(顳骨，上頜骨或下頜骨發育不全)，軟組織畸形(耳前贅生物或大口畸形)，眼瞼缺損(眼瞼缺損，瞼結膜上皮囊腫)，脊柱畸形，以及先天性腎臟和心臟缺損。
耳廓的大小、形態發生變化，但耳廓重要的表面標誌結構存在，外耳道狹窄，嚴重時外耳道出現閉鎖。
1、輕者近似正常耳廓外形，但明顯偏小。
2、重者耳缺損，僅留不規則之贅狀物，內含軟骨，耳垂髮育差，有移位。
3、可伴外耳道閉鎖，或同側顏面發育不良。
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