三尖瓣隔瓣和(或)後瓣偶爾連同前瓣下移附著於近心尖的右室壁上約佔先心病0.5％～1.0％。肺血偏少而心影增大，主動脈和肺動脈影偏小，心影似球囊。主動脈和肺動脈影偏小症狀是怎麼引起的？
本畸形的主要病理解剖特點為三尖瓣下移畸形右心室房化和功能性右心室腔縮小。右側房室環位置正常(常擴大)三尖瓣的前側瓣常正常地附著於纖維環上，而膈側瓣和後側瓣的附著點明顯下移位於右心室壁心內膜上下移的程度及其附著方式因人而異，即使受罹瓣膜的附著點鄰近纖維環，但由於瓣葉過長，常可在纖維環的遠端不同部位與右心室壁粘連。。5％先心病患者發生於同一家族，其病種相同或近似，可能由於基因異常或染色體畸變所致。
妊娠早期子宮內病毒感染，以風疹病毒感染後多見，常引起動脈導管未閉及肺動脈口狹窄，其次為柯薩奇病毒感染（Coxsakie）可引起心內膜彈力纖維增生症，此外羊膜病變，胎兒周圍機械壓迫，母體營養障礙，維生素缺乏及代謝病，母體用細胞毒類藥物或較長時間放射線照射，均可能與本病發生有關。
天性心臟病由環境因素、遺傳因素以及兩者的相互作用而引起。對遺傳因素的預防方面主要要重視婚前檢查避免近親結婚，並接受遺傳諮詢，更重要的是設法發現避免和防治在妊娠期有可能使遺傳傾向發生不利變化的環境因素如病毒感染、藥物、酒精和母親疾病等，以打破環境因素與遺傳因素相互作用的環節，是一級預防的關鍵。
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