三尖瓣隔瓣和(或)後瓣偶爾連同前瓣下移附著於近心尖的右室壁上約佔先心病0.5％～1.0％。肺血偏少而心影增大，主動脈和肺動脈影偏小，心影似球囊。什麼原因會引起先心病呢？
由於胎兒心臟在發育過程中受到干擾，使部分發育停頓或缺陷，以及部分該退化者未能完全退化所致。
1、胎兒周圍環境因素：妊娠早期子宮內病毒感染，以風疹病毒感染後多見，常引起動脈導管未閉及肺動脈口狹窄，其次為柯薩奇病毒感染（Coxsakie）可引起心內膜彈力纖維增生症，此外羊膜病變，胎兒周圍機械壓迫，母體營養障礙，維生素缺乏及代謝病，母體用細胞毒類藥物或較長時間放射線照射，均可能與本病發生有關。
2、遺傳因素：5％先心病患者發生於同一家族，其病種相同或近似，可能由於基因異常或染色體畸變所致。
3、其他：高原地區動脈導管未閉及房間隔缺損發病率較高，發生可能與缺氧有關。有些先心病有性別傾向性。
先天性心臟血管病中室間隔缺損，動脈導管未閉和法樂氏四聯症較易併發感染性心內膜炎，影響預後，需注意防治。一般取決於畸形的型別和嚴重程度，適合手術矯正者的手術時機及術前心功能狀況，有無合併症而定。無分流類或者左到右分流類，輕者無症狀、心電圖和X－線無異常者，以及中，重度均可通過手術矯正，預後較佳，若已產生嚴重肺動脈高壓雙向分流則預後較差，右至左分流或複合畸形者，病情較重者，應爭取早日手術。輕者可選擇手術時機，以10歲左右為佳。
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