三尖瓣隔瓣和(或)後瓣偶爾連同前瓣下移附著於近心尖的右室壁上約佔先心病0.5%~1.0%。肺血偏少而心影增大,主動脈和肺動脈影偏小,心影似球囊。如何診斷主動脈和肺動脈影偏小呢?
(一)診斷本病時下列要點具有參考價值:
1、新生兒期青紫症狀明顯以後減輕或完全消失,年長後青紫重新出現。
2、青紫症狀合併快速型心律失常應首先考慮本病。
3、右向左分流的先心病,肺血偏少而無右室肥厚。
4、心臟增大,但心前區搏動很弱,聽診時有多音律心音。
5、肺血偏少而心影增大,主動脈和肺動脈影偏小,心影似球囊。
6、P波特高,但無右室肥厚的圖形。
7、右心導聯示完全性右束支傳導阻滯及細小多相的寬QRS波。
8、有青紫伴B型預激綜合徵,肺血偏少者。
9、V1~4導聯上有QR型波及T波倒置。
10、超聲心動圖顯示三尖瓣附著點下移。
(二)診斷時根據臨床表現和血流動力學變化可將埃布斯坦綜合徵分為3型:
①輕型:無或輕度青紫,心功能Ⅰ~Ⅱ級心臟輕~中度增大,心內分流以左向右為主,右房與功能性右室之間無壓差心血管造影無雙球徵,不需要手術或僅關閉心內缺損即可,預後良好。
②狹窄型:青紫明顯,心功能Ⅱ級以上,心臟輕~中度增大肺迴圈血流量減少,擴大的右房與功能性右室之間有壓差,心內分流為右向左,心血管造影見雙球徵,需要手術治療。
③閉鎖不全型:無或輕度青紫,心功能Ⅱ級以上,心臟重度增大,右房與功能性右室之間無壓差,心內分流可為左向右或右向左,造影可見右房極大,有雙球徵,需手術治療。
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