雷諾現象(RP)也稱雷諾綜合徵。特點是肢端接連出現蒼白、發組和潮紅三相反應,多發生於上肢,兩側對稱,也可累及下肢,或同時波及上下肢,偶爾發生於耳朵、鼻端、頰部或領部。常因寒冷或情緒激動而誘發。發作時先手指發涼、面板明顯蒼白、發僵,甚至手指活動困難,同時有麻木和針刺的感覺,繼而顏色加深,呈深紅色或青紫色,嚴重時部分指甲也發組,之後面板顏色變淺,呈瀰漫性潮紅,跳動感覺增強,最後恢復正常。反覆發生的雷諾現象可使局部發生潰瘍、萎縮、硬化以至壞疽。但更多見的是手指(足趾)的各種營養變化,往往指端變尖或檸狀,指甲也可以扭曲變形。雷諾現象可分為原發和繼發性兩種。前者病因不明,是一種良性的肢端小動脈痙攣症,也稱雷諾病,多見於女性。後者繼發於其他疾病,即雷諾現象在其他疾病中的表現。最近研究表明,雷諾現象不僅累及肢端,在結締組織疾病患者的內臟也可發生雷娜象,主要累及肺臟、心臟、腦和腎臟,至於雷諾現象能否對內臟器官造成損害各家報道不一。肢端接連出現蒼白、發組和潮紅反應的檢查方法有哪些?
1、冷水刺激試驗
囑患者靜坐於溫暖的室內20-30min後,將手或足浸入4℃冰水中,約l-2min可觀察到區域性皮色蒼白,離開水後2-5min,皮色變紫和潮紅,並伴有區域性冷、麻、針刺樣痛感,發作持續數分鐘後停止。這種方法可估計病情的程度和治療效果。國內應用的較多。
2、甲皺毛細血管鏡檢查
可見患者的毛細血管穆異形、然頂淤血、血色暗紅、血漿滲出管然出血、血流減慢、流態異常。而正常人則無此現象。國內常用此法檢測。
3、鐳射多普勒血流儀
鐳射經光學纖維發射至皮內(面板表面下1mm左右人光子遇到微迴圈內移動的紅細胞,其頻率發生改變,發射回來的光經面板被收集,轉換成訊號被顯示,可計算出血液流速和流量,我國尚未見用此法檢測的報道。
4、放射性核素測定
可用放射性核素131I鈉測定患指營養性血流情況。
5、微迴圈顯微鏡
國外已能將皮內毛細血管展現於電視螢幕上,直接記錄流速和流量,還可將套管插入毛細血管網的出、人擦,測定壓力的變化。
6、體積和光電容積描記儀
測定患指環狀面的增大和縮小值,以及檢測指動脈搏動等來估計血流改變的情況,患指血流減少,動脈搏動的幅度降低。
7、上肢動脈造影術
做第一次造影后,將手浸入冰水中20秒鐘,擦乾後再重新造影一次,除可見患指動脈痙攣外,還可累及較大的掌動脈,甚至前臂動脈。
8、冷凝集素抗體
有些患者血清中可存在冷凝集素,這種抗體在15-20℃與紅細胞膜上的糖蛋白I/i抗原結合使之凝集,進而使紅細胞溶解,37℃可以解離,多為IgM,正常人血清中冷凝集的效價為1:32以下,雷諾病時冷凝集素效價可達1:128,但此檢查不是特異的,許多其他疾病也可以檢出冷凝集素。如病毒性肺炎、傳染性單核細胞增多症、風疹、淋巴瘤、系統性紅斑狼瘡等。
9、冷球蛋白血癥
可使血漿在4℃時發生沉澱反應,37℃以上溶解。正常人血漿纖維蛋白原為2-4g/L,而雷諾病時可超過此值。在肢端青紫症、網狀青斑、寒冷性等麻疹、陣發性冷性血紅蛋白尿患者中也可有此症狀。大量的冷球蛋白血癥只見於多發性骨髓瘤。
10、其他抗體
由於免疫功能的紊亂,有雷諾現象患者血清中RNP抗體和抗Sm抗體(與RNA相連的一種核蛋白多肽抗體)、血中γ—球蛋白、IgG水平、迴圈中免疫複合物都較無雷諾現象患者為高。
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