雷諾現象(RP)也稱雷諾綜合徵。特點是肢端接連出現蒼白、發組和潮紅三相反應，多發生於上肢，兩側對稱，也可累及下肢，或同時波及上下肢，偶爾發生於耳朵、鼻端、頰部或領部。常因寒冷或情緒激動而誘發。發作時先手指發涼、面板明顯蒼白、發僵，甚至手指活動困難，同時有麻木和針刺的感覺，繼而顏色加深，呈深紅色或青紫色，嚴重時部分指甲也發組，之後面板顏色變淺，呈瀰漫性潮紅，跳動感覺增強，最後恢復正常。反覆發生的雷諾現象可使局部發生潰瘍、萎縮、硬化以至壞疽。但更多見的是手指(足趾)的各種營養變化，往往指端變尖或檸狀，指甲也可以扭曲變形。雷諾現象可分為原發和繼發性兩種。前者病因不明，是一種良性的肢端小動脈痙攣症，也稱雷諾病，多見於女性。後者繼發於其他疾病，即雷諾現象在其他疾病中的表現。最近研究表明，雷諾現象不僅累及肢端，在結締組織疾病患者的內臟也可發生雷娜象，主要累及肺臟、心臟、腦和腎臟，至於雷諾現象能否對內臟器官造成損害各家報道不一。容易混淆的症狀有哪些呢？
一、系統性紅斑狼瘡
也稱全身性紅斑狼瘡，80%可出現皮損，尤以面部蝶形紅斑為其特徵，皮損可以是最早的甚至是惟一的臨床症狀，多見於中青年女性，紅斑多出現在全身症狀之前，也可同時或之後出現。這些紅斑在疾病的不同期，顏色由淡紅色。鮮紅色至紫紅色。在炎症消退時，可有鱗屑或色素沉著，有時有毛細血管擴張或輕度面板萎縮。手掌、足底、手指掌側面、足趾屈側面的紅斑對該病的診斷有重要意義。90%患者可伴有發熱，熱型不定，可以從低熱到40℃不等，90%的患者可伴有關節痛，疼痛部位不定。18%-45%的患者可出現雷諾現象，遇冷後有典型的三相反應，50%-80%的患者可查到狼瘡細胞，尤其在急性期。但17%的類風溼性關節炎患者和皮肌炎、全身性硬皮病患者也可查到狼瘡細胞，應注意鑑別。臟器損害以腎臟損害最為常見，發生率50%-70%，多種抗核抗體陽性。高滴度的抗ds-DNA抗體是系統性紅斑狼瘡的標誌抗體，其他依次為抗ss-DNA抗體（70%）、抗組蛋白抗體（70%）、抗一Sm抗體（30%-40%）、抗RNP抗體（30%-50%）、抗Ma抗體（20%）、抗La/SSB抗體（15%）、抗K1抗體（10%）。
二、進行性系統性硬化病（PSS）
本病的特點為廣泛的或全身的面板變硬，多系統受累，最後導致面板萎縮。本病起病慢，最早的症狀常是雷諾現象，發生率高達80%-90%，遇冷後更易發作，有典型的面板三相變化。因此，雷諾現象對進行性系統性硬化病有重要診斷意義。開始手足及面板先出現非指凹性硬性腫脹，表面光滑，失去正常的皺紋。呈淡黃色或蒼白色，逐漸蔓延至頸部、肩部、四肢及軀幹。也可由軀幹或四肢開始，在腫脹發展過程中面板漸漸變硬。由於面部面板被拉緊，張口困難、毫無表情，舌繫帶縮短，使舌活動障礙。手指由於變硬呈半曲狀，活動困難，並可形成潰瘍及萎縮。
進行性系統性硬化病可有多系統病變，骨、關節、肌肉病變的發生率50%-100%，消化道從口腔至直腸均可受累，小腸受累常出現腹瀉和便祕交替。肺纖維化可使呼吸困難，胸部有緊束感。腎臟受累可發生高血壓和急性腎衰竭，心肌纖維化可造成心功能不全。嚴重者預後不佳。實驗室檢查：可有血沉加快，丙種球蛋白增高等。本病女性多於男性（約3-4：1），多為成年發病，應注意與肢端硬化症、成人硬腫症、皮肌炎相鑑別。
三、肢端硬化症
特點是面板硬化僅發生在肢端，可以累及面部、頸部。在面板硬化前，手足部位先出現間歇性貂現象，有典型的三相表現。長期發作後硬化由指（趾）端開始，向上波及手指（或足背）、甚至再往上影響前臂或小腿，可造成指（趾）潰瘍，指（趾）甲營養不良，萎縮或脫落，一般不擴充套件到全身，內臟器官一般不受累，預後良好。但也有些研究表明，個別的肢端硬化症患者最終可演變成進行性系統性硬化病。
四、多發性肌炎/皮肌炎
是一種以橫紋肌變性和壞死性炎症為主要病變的自身免疫性疾病。有急性、亞急性和慢性之分，常見的為慢性過程。男女發病沒有差別，成人及兒童均可發病。面板損害者佔60%，可有水腫、紅斑、色素沉著和毛細血管擴張症同時存在，具有診斷價值的皮損稱為“紫紅色眼瞼”，即水腫的部位在上眼瞼的紫紅色皮損為皮肌炎所特有。指關節伸側、肘、膝或踝等骨骼隆起處隆起性丘疹斑塊有較高的診斷價值。10%-20%患者有雷諾現象，肌肉症狀為腫脹。壓痛、關節活動受限。上樓時可感兩腿費力，梳頭舉臂時兩側後部疼痛。肌肉症狀可以和皮損同時出現，也可較早或較晚發生。皮疹和肌肉變性程度在不同的患者表現不一。全身症狀有多汗、發熱、貧血。實驗室檢查：CPR、ALT、AST和LDH升高，24h尿肌酸>200rug，肌肉活檢有重要意義，可見肌纖維變性或斷裂，有20%的成人患者併發惡性腫瘤。
五、混合結締組織病（MCTD）
兼有紅斑狼瘡、進行性系統性硬化病及多發性肌炎/皮肌炎的症狀，如有系統性紅斑狼瘡的面部紅斑、毛細血管擴張；有皮肌炎的紫紅色斑及腫脹，關節伸側面的萎縮性紅斑、有面板硬化症的色素沉著和面板硬化。95%患者血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗體（抗一RNP人熒光抗體檢查為高滴度斑點型。雷諾現象為本病有價值的早期症狀。反覆發作的雷諾現象可導致指（趾）端潰瘍。本病對腎上腺皮質激素療效好。
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