尿中有較多尿卟啉是由於卟啉病引起的。卟啉病(porphyria)是一種卟啉代謝紊亂的疾病,以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排洩增多為特點。卟啉病為先天性疾病,主要由於與血紅素合成有關的各種酶缺乏所引起,有家族發病史。容易混淆的症狀有哪些呢?
本病腹痛時,應與急腹症相鑑別。出現神經精神症狀時,應與糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鑑別。本病出現尿卟膽原陽性時,應與鉛、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒,以及再生障礙性貧血、實質性肝病、結締組織病、霍奇金病、白血病等引起的症狀性卟啉尿相鑑別。
1、急腹症
急腹症是腹部急性疾患的總稱。常見的急腹症包括:急性闌尾炎、潰瘍病急性穿孔、急性腸梗阻、急性膽道感染及膽石症、急性胰腺炎、腹部外傷、泌尿繫結石及子宮外孕破裂等。此外,某些全身性或其他系統的疾病,如:血卟啉病、低血鉀徵、敗血病、脊柱外傷或脊髓疾病,也可出現類似急腹症的臨床表現。最先發生的部位可能是病變的原發部位。
2、硬皮病
硬皮病(scleroderma),是以侷限性或瀰漫性面板及內臟器官結締組織纖維化、硬化及萎縮為特點的結締組織病,其主要特點為面板,滑膜、骨骼肌、血管和食道出現纖維化或硬化,有些內臟器官,如肺、心臟,腎臟和大小動脈也可有類似的病變。有些病人只發生面板硬化,稱為侷限性硬皮病;而有些病人還同時發生心、肺、胃腸和腎等內臟纖維化和硬化,這種情況被稱為系統性硬皮病,往往病情嚴重,預後較差,本病在結締組織病中僅次於紅斑狼瘡而居第二位,患者以女性較多,女性與男性之比約為3∶1。發病年齡以20~50歲多見,生育年齡的婦女發病最為多見,兒童、老人也可發病,有報道礦工和接觸矽的工人得硬皮病的病人較多。
3、四氯化碳中毒
四氯化碳(carbontetrachloride,CCL4)又名四氯甲烷,為無色透明的脂溶性油狀液體,有類似氯仿的微甜氣味,不易燃,易揮發。為公認的肝臟毒物,急性四氯化碳中毒多因生產勞動中吸入其高濃度蒸氣所致,以中樞性麻醉症狀及肝、腎損害為主要特徵。
4、再生障礙性貧血
再生障礙性貧血簡稱再障,是一組由多種病因所致的骨髓功能障礙,以全血細胞減少為主要表現的綜合徵。確切病因尚未明確,已知再障發病與化學藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關。據國內21省(市)自治區的調查,年發病率為0.74/10萬人口,明顯低於白血病的發病率;慢性再障發病率為0.60/10萬人口,急性再障為0.14/10萬人口各年齡組均可發病,但以青壯年多見;男性發病率略高於女性。根據起病和病程急緩分為急性和慢性再障。
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