科室:

  食管蠕動差,擴張及梨狀窩鋇劑滯留是皮肌炎與多發性肌炎的消化系統症狀,皮肌炎和多發性肌炎目前認為屬於自身免疫病範疇。

  食管蠕動差擴張及梨狀窩鋇劑滯留的原因有哪些?

  遺傳:雖然有DM/PM呈家族性發病的報道,但更多的是呈非家族性發病。在日本民族的肌炎中HLA-B7增高,PM的HLA-A24和HLA-B52比DM顯著降低,而CW3比DM顯著升高;HLA-DRB1*08等位基因在所有肌炎患者,尤其是PM和DM中顯著升高,而HLA-DQA1*0501和HLA-1DQB1*0301顯著降低。在白種人,HLA-B8在成人PM、JDM中多見;HLA-DR3與抗Jo-1抗體、間質性肺炎間呈強相關。另有報道HLA-DQA1*0501為JDM的危險基因。C4無效基因與JDM高度相關。在遺傳學上不斷有新的報道,但尚未有令人滿意的結果。

  代謝:膠原代謝異常與DM/PM的發生有關。如發現DM血清中的Ⅰ型原膠原羧基末端前肽(carboxyterminal propeptide of type Ⅰ procollagen,PICP)明顯升高,PICP水平與肌酸(CK)水平呈正相關,而Ⅰ型原膠原氨基末端前肽(aminoterminal propeptide of type Ⅰ procollagen,PINP)卻未見改變;金屬蛋白酶-1(metalloproteinases-1,TIMP-1)水平也顯著升高;血清PICP與TIMP水平的變化可能有助於評價DM病情的是否活動與嚴重程度。

  骨骼肌細胞線粒體生化功能的改變也可能與DM/PM的發生有關。如在對相同年齡、性別的正常人與DM患者的配對研究中觀察到骨骼肌細胞色素C氧化酶陰性纖維與琥珀酸脫氫酶高反應性纖維的含量在DM顯著升高;而對不同酶作用物的氧化率和電子轉運鏈與 ATP酶的活性在DM與正常人間無差異。少部分患者血清中有高滴度的抗線粒體抗體,活檢的肌組織內發現線粒體的損傷。

  小兒韋格納肉芽腫:是一種以上、下呼吸道壞死性、肉芽腫性血管炎,腎小球腎炎和其他器官的血管炎為主要特徵的全身系統性疾病。病變累及小動脈、靜脈及毛細血管。臨床上常表現為鼻和鼻竇炎、肺病變及進行性腎功能衰竭。曾經被認為是結節性多動脈炎的變異型。

  盤狀紅斑狼瘡:為慢性複發性疾病,主要侵犯面板,其特徵是有界限清楚的紅色斑塊(紅斑),毛囊栓塞,鱗屑,毛細血管擴張以及面板萎縮等。病因不清。女性多見,30歲左右發病率最高。本病可分兩型:①侷限型面板損害僅限於頸部以上的面板,②播散型皮損累及全身廣泛部位的面板。有些作者認為播散型容易轉變為系統性紅斑狼瘡。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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