先天性X因子缺乏：本病極少見，是常染色體隱性遺傳，患者父母常為近親婚配，男女均可發病。由於因子X可涉及內在和外在凝血系統的功能，也可具有因子Ⅶ缺乏的相似症狀，出血程度與因子X的濃度有關。純合子型一般均有出血症狀，雜合子型的因子X濃度約在20%～50%之間可以沒有出血傾向。實驗室檢查，凝血酶原時間(PT)，部分凝血活酶時間(PTT)及蛇毒時間均延長，後者可與因子Ⅶ缺乏症相鑑別。治療以因子X補充為主，可用貯存血漿，PPSB或因子X的濃縮製劑。每公斤體重輸注10～15ml血漿。因子X的有效止血濃度約在5%～10%。嚴重出血者的止血濃度約在15%～20%。引起先天性X因子缺乏的原因有哪些？
遺傳性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏是由肝臟合成的依賴維生素K的凝血因子。肝臟首先合成一條包括488個氨基酸組成的單鏈分子(包括由40個氨基酸殘基組成的訊號肽)。FⅩ在凝血過程中被FⅨa/FⅧa或FⅦTF啟用。一經啟用，FⅩa就與它的必需輔因子(FⅤa)結合催化凝血酶原成為凝血酶。當凝血因子Ⅹ缺乏時，凝血酶的產生也相應延遲。
遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏是常染色體隱性遺傳性疾病，編碼FⅩ的基因位於13號染色體，已被成功克隆和測序，FⅩ基因長22kb，包含8個外顯子。目前，已經發現60餘種突變，其中絕大多數是錯義突變，主要發生於編碼催化結構域的8號外顯子。所有這些突變都不會導致截短型蛋白的產生，也不會消除FⅩ的表達，這就從另一個側面說明為什麼在FⅩ基因剔除小鼠中，FⅩ完全不表達的小鼠是不能夠存活下來的。臨床中，大多數患者的活性雖然減低，但是，仍可被測出，抗原水平減低或正常，非常嚴重的突變，如缺失或剪下位點突變所佔比例極小。在FⅩ基因突變譜中非常有趣的一點是目前尚沒有發現有無義突變存在，而在其他的遺傳性凝血因子缺乏中，這種型別的突變約佔所有突變的1/5。FⅩFruili的純合子有嚴重的出血表現，FⅩ活性只有正常的6%～9%，但是，抗原水平卻是正常的。其他類似的家系也有報道。
除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中，因子Ⅹ缺乏患者的臨床出血表現最為嚴重。在2/3的患者中可能發生血腫和關節出血，因子Ⅹ活性低於1%時，患者出現嚴重出血，當FⅩ水平≥10%，可能僅表現為輕微出血。FⅩ活性低於1%的患者臨床表現與血友病甲類似。
根據臨床出血症狀、遺傳型別和實驗室檢查進行診斷，FⅪ：C測定或Biggs凝血活酶生成試驗可確定診斷。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。